Language
Country/Area
No result found
رض جلدي نادر: العثور على السبب الغامض لمرض بيمفيج
الفقاع الشائع هو مرض جلدي نادر مزمن وهو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الفقاع. يأتي المصطلح من الكلمة اليونانية "pemphix"، والتي تعني نفطة. يتم تصنيف مرض بيمفيج على أنه أحد تفاعلات فرط الحساسية من النوع الثاني، والذي يحدث عندما تهاجم الأجسام المضادة الديسموسوم، وهو أحد المكونات البنيوية للجلد، مما يتسبب في انفصال طبقات الجلد، وتشكيل مظاهر سريرية تشبه البثور. تنتج البثور عن تساقط الخلايا البشروية بسبب تفاعل الأجسام المضادة الذاتية مع الوصلات بين الخلايا. إذا تركت الحالة دون علاج، فسوف تستمر في التدهور، مع انتشار البثور في جميع أنحاء الجسم وظهور مظاهر مرضية مماثلة لتلك التي تحدث في الحروق الشديدة. في البداية، كان معدل الوفيات بسبب الفقاع يصل إلى 90%. مع تطور العلاج الحديث، انخفض معدل الوفيات بعد العلاج إلى ما بين 5% و15%، ولكن في عام 1998، كان لا يزال رابع سبب رئيسي للوفاة من أمراض الجلد، وبالتالي فإن خطر الوفاة لا يزال "مميتًا محتملًا" . "ل.
الأعراض والعلامات
الأعراض الأكثر شيوعا لمرض بيمفيجوس هي ظهور بثور في الفم، وخاصة على الخدين والحنك؛ وقد تظهر بثور على الجلد أيضا. وقد تتأثر الأسطح المخاطية الأخرى، مثل الملتحمة، والأنف، والمريء، والأعضاء التناسلية، والشرج. غالبًا ما يرى المرضى بثورًا خالية من التوتر على الجلد، بينما عادةً ما تكون راحة اليد وباطن القدمين بمنأى عن ذلك. غالبًا ما تنفجر البثور، مما يترك تقرحات وجروح تآكلية. تعتبر علامة نيكولسكي الإيجابية مؤشرا هاما لهذه الحالة، مما يعني أن الاحتكاك الخفيف على الجلد الطبيعي أو حافة البثرة سوف يسبب تكوين بثرة. وقد يعاني المرضى من آلام شديدة عند تناول الطعام، مما يؤدي إلى فقدان الوزن وسوء التغذية.
الفسيولوجيا المرضيةالبيمفيجوس هو مرض مناعي ذاتي يسببه أجسام مضادة ضد التصاقات اللويحات. يؤدي فقدان اللويحات التصاقية البشروية إلى فقدان الالتصاق بين خلايا البشرة وإضعاف وظيفة حاجز الجلد. تصنف هذه العملية على أنها تفاعل تحسسي من النوع الثاني، حيث ترتبط الأجسام المضادة بمستضدات من أنسجة الجسم نفسه. في الفحص النسيجي، غالبًا ما تظل الخلايا الكيراتينية للطبقة القاعدية متصلة بالغشاء القاعدي، مما يخلق سمة مميزة تُعرف باسم "مظهر القبر". تتراكم الإفرازات من التجويف بين الطبقة القرنية والطبقة القاعدية، وتشكل بثورًا يمكن فصلها بسهولة عند تطبيق قوة جانبية، مما يدل على علامة نيكولسكي إيجابية. السمات السريرية لهذا المرض هي حويصلات أرتخائية واسعة النطاق وآفات مخاطية، وتكون شدة المرض والآفات المخاطية متناسبة مع مستوى اللويحات الالتصاقية المتقشرة.
التشخيص
نظرًا لأن مرض بيمفيجز هو اضطراب نادر، فإن التشخيص غالبًا ما يكون معقدًا ويستغرق وقتًا طويلاً. في المراحل المبكرة من المرض، قد يصاب الأشخاص ببثور في أفواههم أو على جلدهم وقد تكون مثيرة للحكة أو مؤلمة. يجب أن تكون علامة نيكولسكي للبثور إيجابية أيضًا؛ ومع ذلك، هذا ليس موثوقًا به دائمًا. المعيار الذهبي للتشخيص هو خزعة إبرة تؤخذ من منطقة الآفة، والتي يتم فحصها بعد صبغ المناعة المباشرة وتجد أن الخلايا تفتقر إلى الاتصالات الخلوية الطبيعية. هذه الخلايا عبارة عن خلايا كيراتينية مستديرة النواة يتم تحفيزها عن طريق التحريض بوساطة الأجسام المضادة. يمكن الخلط بسهولة بين مرض بيمفيجي والعدوى بالقوباء والمبيضات. يعتبر IgG4 جسمًا مضادًا مسببًا للأمراض.
علاجمن ناحية العلاج، يتم استخدام الستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى لتقليل أعراض مرض بيمفيج، ولكن الستيرويدات يمكن أن تسبب آثارًا جانبية شديدة وطويلة الأمد، لذلك يجب أن يكون استخدامها محدودًا. وقد تم أيضًا استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي، والأسيتامينوفين، والميثوتريكسات، والأزاثيوبرين، والسيكلوفوسفاميد بدرجات متفاوتة من النجاح. أصبحت الأجسام المضادة وحيدة النسيلة مثل الريتوكسيماب تدريجياً الخيار الأول للعلاج وحصلت على موافقة إدارة الغذاء والدواء الكاملة في صيف عام 2018. في كثير من الحالات، يحقق العديد من المرضى الشفاء بعد دورة علاجية واحدة فقط. إن البدء بالعلاج في وقت مبكر من عملية المرض يمكن أن يؤدي إلى نتائج أفضل. ومن المثير للاهتمام أيضًا أن الشفاء طويل الأمد بعد العلاج.
علم الأوبئةيعتبر مرض بيمفيج حالة نادرة نسبيًا، إذ يصيب ما يقرب من 1 إلى 5 أشخاص لكل مليون في المملكة المتحدة و1 إلى 10 حالات لكل مليون في جميع أنحاء العالم. وفي الولايات المتحدة، يُقدر عدد الحالات بأكثر من 14 ألف حالة. وفي عام 2012، قال باحثون إسرائيليون إنهم اكتشفوا سبباً وراثياً للمرض، مشيرين إلى أن اليهود أكثر عرضة للإصابة بالمرض بنحو 40 مرة من المجموعات العرقية الأخرى. هذا المرض غير معدي ولا يمكن أن ينتقل من شخص لآخر. وبغض النظر عن العوامل الاجتماعية والاقتصادية، فإن معدل الإصابة بمرض بيمفيج لا يختلف بشكل كبير بين المجموعات العرقية المختلفة.
البحث
تم الإبلاغ عن الأبحاث حول استخدام الخلايا التائية المعدلة وراثيًا لعلاج مرض بيمبروليول في عام 2016. وبما أن عقار الريتوكسيماب يهاجم جميع الخلايا البائية دون تمييز، فإن هذا قد يضعف قدرة الجسم على السيطرة على العدوى. في التجربة، تم تعديل الخلايا التائية البشرية وراثيا للتعرف بشكل خاص على الخلايا البائية التي تنتج أجسام مضادة للبلاك المناهض لعملية قطع الرأس. وتفتح هذه الدراسات إمكانيات جديدة لاتجاهات العلاج المستقبلية.إن ندرة مرض بيمفيج تعني أن موارد البحث محدودة، ولكن المجتمع العلمي لا يزال يعمل بجد لاستكشاف علاجات أكثر فعالية لتحسين نوعية حياة المرضى. وأمام هذا المرض النادر والمعقد، كيف يمكننا أن نتعرف على جذوره العميقة وطرق علاجه؟
