Language
Country/Area
No result found
آلام البثور في الفم والجلد: ما هي العلامات الأولية لمرض Pemfigos؟
pemphigus vulgaris هو مرض جلدي مزمن نادر وهو الشكل الأكثر شيوعًا في عائلة Pemfigus.يأتي الاسم من الكلمة اليونانية "Pemphix" ، مما يعني بثور.يتم تصنيف المرض على أنه رد فعل فرط الحساسية من النوع 2 ، يتميز بتكوين الأجسام المضادة على بنية الالتصاق للجلد: desmosomes ، وهي مسؤولة عن الحفاظ على طبقات معينة من الجلد مرتبطة ببعضها البعض.عندما تتعرض هذه الأجسام الميتة للهجوم ، تبدأ طبقة الجلد في الانفصال ، وتشبه الخصائص السريرية تكوين الحويصلات.هذه الحويصلات ناتجة عن تفكك الوصلات بين الخلايا (تسمى "انحلال الانحلال" ، وهي عملية ناتجة عن ردود الفعل ذات الأدوات المضادة.علاوة على ذلك ، سيتقدم المرض حتماً دون علاج ، وسيزداد حجم وتوزيع الآفات مع مرور الوقت ، مما يدل على الخصائص الفسيولوجية مثل الحروق الشديدة.
حاليًا ، من خلال العلاجات الحديثة ، انخفض معدل الوفيات لمرض Pemfigos من حوالي 90 ٪ إلى 5 ٪ إلى 15 ٪.
الضحايا الرئيسيين لمرض Pemfigos يتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا ، والحدوث مرتفع نسبيًا في النساء.غالبًا ما يظهر هذا المرض أولاً في تجويف الفم ، والذي يوجد عادة في الغشاء المخاطي للخدين والفكين الناعم.ومع ذلك ، بالإضافة إلى الفم ، قد تتأثر الأسطح المخاطية الأخرى مثل الملتحمة ، الأنف ، المريء ، القضيب ، المهبل ، عنق الرحم والشرج.غالبًا ما تظهر البثور الفضفاضة على الجلد ، في حين أن راحة النخيل وسكر القدمين لا تتأثر عادة.في نهاية المطاف ، يمكن لهذه البثور تمزق وتسبب القرحة والتآكل.
وفقًا للبحث ، فإن مرض Pemfigos هو مرض المناعة الذاتية الناجم عن الأجسام المضادة المصنوعة ضد DeadereSerent (Desmoglein 1 و Desmoglein 3).إن وجود هذه الأجسام المضادة يقلل من تماسك الخلايا الكيراتينية في البشرة ويدمر وظيفة الحماية التي يقوم بها الجلد السليم.
في الفحص النسيجي ، عادة ما لا تزال الخلايا القرنية في الطبقة القاعدية مرتبطة بالغشاء القاعدي ، وتسمى الظاهرة المميزة "القبر".
تشخيص مرض Pemfigos غالبًا ما يكون تحديًا.إحدى العلامات المبكرة هي القرحة في الفم أو بثور في الجلد ، والتي يمكن أن تكون مصحوبة بالحكة أو الألم.من الناحية النظرية ، يجب أن تظهر هذه البثور علامة نيكولسكي الإيجابية ، حيث ينطلق الجلد تحت احتكاك طفيف ، لكن هذا لا يمكن الاعتماد عليه دائمًا.تتمثل الطريقة التشخيصية الكلاسيكية في إجراء فحص عنيق حول الآفة واستخدام تقنية تلطيخ المناعة المباشرة للاختبار ، حيث يمكن ملاحظة خلايا الجلد التي تفتقر إلى تقاطعات الخلايا إلى الخلية الطبيعية ، وهي ما يسمى بخلايا الانصهار الفائتة.
من حيث العلاج ، تم استخدام الستيرويدات القشرية وغيرها من المثبطات المناعية لتخفيف أعراض مرض بيمفيغوس.ومع ذلك ، قد يكون استخدام الستيرويدات القشرية مصحوبًا بآثار جانبية شديدة ودائمة ويجب تقييدها قدر الإمكان.تعتبر الأجسام المضادة وحيدة النسيلة مثل ريتوكسيماب بدائل فعالة للكورتيكوستيرويدات وتستخدم بشكل متزايد كعلاجات الخط الأول.بموافقة إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) على ريتوكسيماب في عام 2018 ، تشير نتائج العديد من الحالات إلى أن المرضى يمكنهم تحقيق مغفرة بعد مسار العلاج.
تبين الدراسةأنه إذا بدأ العلاج مبكرًا ، فإن فعالية مرض Pemfigos ستكون أكثر وضوحًا.
مرض Pemfigos هو مرض نادر نسبيًا مع حوالي 1 إلى 5 حالات لكل مليون شخص.في الولايات المتحدة وغيرها من الأسواق الرئيسية ، تختلف فعالية العلاج من المريض إلى المريض ، على سبيل المثال ، لبعض المرضى ، قد يكون هناك آفات خفيفة فقط ، ولكن قد تعاني من أعراض أكثر حدة.لذلك ، لا يزال الأطباء يعملون على إيجاد علاجات فعالة لتقليل الآثار الجانبية للستيروئيدات القشرية أثناء العلاج.عند مواجهة مرض المناعة الذاتية هذا ، سيكون التشخيص والعلاج المهني في الوقت المناسب هو المفتاح لتحسين نوعية حياة المرضى.
إذن ، ما هي التدابير الإضافية التي يمكن أن يتخذها المجتمع الطبي لتحسين حالة المريض لهذا المرض الذي قد يسبب الألم ونوعية الحياة المنخفضة؟
