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Vom antiken Griechenland bis zur Neuzeit: Was ist das Geheimnis der Blasenbildung auf der Haut?
Pemphigus vulgaris, eine seltene chronische vesikuläre Hauterkrankung, die seit dem antiken Griechenland menschliches Interesse geweckt hat, ist das häufigste Mitglied der Pemphigus-Familie. Sein Name leitet sich vom griechischen Wort „pemphix“ ab, was Blase bedeutet. Pemphigus entsteht hauptsächlich, weil körpereigene Antikörper Proteine angreifen, die die Verbindungen zwischen Hautzellen strukturieren, ein Prozess, der eine Autoimmunerkrankung widerspiegelt. Mit der Zeit werden ohne Behandlung die Blasen und Geschwüre auf der Haut der Patienten weiter zunehmen, was besorgniserregend ist.
Die Sterblichkeitsrate ohne medizinische Behandlung lag bei nahezu 90 %. Mit der Behandlung ist diese Zahl heute auf 5 % bis 15 % gesunken, wird jedoch immer noch als potenziell tödliche Krankheit angesehen.
Symptome und Beschwerden
Die Symptome von Pemphigus treten am häufigsten im Mund auf, insbesondere an den Wangen und am Gaumen. Zusätzlich zu Blasen im Mund können Blasen auch auf der Hautoberfläche auftreten. Die Krankheit ist durch empfindliche Blasen gekennzeichnet, die in der Regel die Haut der Handflächen und Fußsohlen aussparen. Diese Blasen platzen häufig und bilden erosive Läsionen, die die Lebensqualität des Patienten erheblich beeinträchtigen. Der Verlust der Freude am Essen und anhaltende Schmerzen können zu Gewichtsverlust und Unterernährung führen.
Das Auftreten des Nikolsky-Zeichens ist ein Indikator für die Krankheit, d. h. Blasen entstehen nach leichter Reibung auf normaler Haut.
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie von Pemphigus wird durch Antikörper verursacht, die gegen demyelinisierende Proteine (Desmoglein 1 und 3) gerichtet sind, bei denen es sich um interzelluläre Strukturen in der Haut handelt. Das Vorhandensein dieser Antikörper führt zur Ablösung von Hautzellen in der Epidermis und zur Bildung von Blasen, ein Phänomen, das als „Zellablösung“ bezeichnet wird. Histologisch bleiben die Keratinozyten der Basalschicht mit der Basalmembran verbunden, ein Phänomen, das als „Grabsteinerscheinung“ bekannt ist. Da die Bindungen zwischen den Zellen zerstört werden, sammelt sich Hörflüssigkeit zwischen den Keratinozyten der Haut und bildet Blasen, die sich leicht lösen lassen.
Diagnose
Aufgrund der geringen Prävalenz ist die Diagnose von Pemphigus oft verwirrend und zeitaufwändig. Im Frühstadium können sich bei Patienten Geschwüre im Mund oder Hautblasen entwickeln. Eine weitere Diagnose kann durch eine Biopsie gestellt werden, bei der das entnommene Gewebe mit einer Immunfluoreszenzfärbung untersucht wird, die Schäden an den Verbindungen zwischen Zellen aufklärt. Der Standardtest besteht darin, eine Probe der Haut rund um die Läsion zu entnehmen. Mithilfe spezieller Techniken können Schäden an den Antikörpern festgestellt werden.
Der Goldstandard zur Bestätigung der Pemphigus-Diagnose ist eine Biopsie und eine direkte Immunfluoreszenzuntersuchung.
Behandlung
In der Vergangenheit wurden häufig Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva eingesetzt, um die Symptome von Pemphigus zu lindern. Allerdings sind diese Medikamente mit schwerwiegenden und langfristigen Nebenwirkungen verbunden, weshalb ihr Einsatz so weit wie möglich eingeschränkt werden sollte. In den letzten Jahren haben monoklonale Antikörper wie Rituximab eine bessere Wirksamkeit gezeigt und sind zur bevorzugten indirekten Behandlung geworden. Mit der vollständigen FDA-Zulassung im Jahr 2018 erleben viele Patienten bereits nach einer Dosis Rituximab eine Remission.
Eine frühzeitige interventionelle Behandlung kann die Wirksamkeit verbessern, und Rituximab in Kombination mit einer intravenösen Immunglobulintherapie war während der Nachuntersuchung 10 Jahre lang rezidivfrei.
Epidemiologie
Die Prävalenz von Pemphigus im Vereinigten Königreich beträgt etwa 1 bis 5 Fälle pro Million Menschen, während die weltweite Inzidenzrate 1 bis 10 Fälle pro Million Menschen beträgt. Die Zahl der Fälle in den Vereinigten Staaten wird voraussichtlich 14.000 überschreiten. In der israelischen Studie war die Inzidenz der Krankheit bei Juden deutlich höher, wobei das Risiko um ein Vierzigfaches höher war als bei anderen ethnischen Gruppen. Ohne angemessene Behandlung sterben jedoch etwa 80 % der Patienten innerhalb eines Jahres an einer Infektion oder einem Flüssigkeitsverlust aufgrund von Geschwüren.
Der Fokus auf seltene Krankheiten scheint immer Alarmglocken zu läuten, und Forscher suchen weiterhin nach wirksameren Behandlungsmethoden und erwägen mögliche zukünftige Gentherapie- und Zelltherapieoptionen. Bieten diese Studien Hoffnung für Menschen mit Pemphigus?
