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Der Schmerz von Blasen in Mund und Haut: Was sind die ersten Anzeichen einer Pemfigos -Krankheit?
pemphigus vulgaris ist eine seltene chronische blasige Hautkrankheit und die häufigste Form in der Pemfigus -Familie.Der Name stammt aus dem griechischen Wort "Pemphix", was Blasen bedeutet.Die Krankheit wird als Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ 2 klassifiziert, die durch die Bildung von Antikörpern an der Adhäsionsstruktur der Haut gekennzeichnet ist: Desmosomen, die dafür verantwortlich sind, bestimmte Hautschichten miteinander zu verbinden.Wenn diese toten Körper angegriffen werden, beginnt sich die Hautschicht zu trennen und die klinischen Eigenschaften ähneln der Bildung von Vesikeln.Diese Vesikel werden durch den Zerfall interzellulärer Verbindungen verursacht (als "Akantholyse" bezeichnet, ein Prozess, der durch Autoantikörper-vermittelte Reaktionen verursacht wird.Darüber hinaus wird die Krankheit unvermeidlich ohne Behandlung voranschreiten, und die Größe und Verteilung der Läsionen wird im Laufe der Zeit zunehmen, was physiologische Eigenschaften wie schwere Verbrennungen zeigt.
Derzeit ist die Sterblichkeitsrate der Pemfigos -Erkrankungen durch moderne Behandlungen von fast 90% auf 5% auf 15% gesunken.
Die Hauptopfer von Pemfigos -Erkrankungen liegen hauptsächlich zwischen 50 und 60 Jahren, und die Inzidenz ist bei Frauen relativ hoch.Diese Krankheit erscheint oft zuerst in der Mundhöhle, die häufig in der Schleimhaut der Wangen und weichen Kiefer vorkommt.Zusätzlich zum Mund können auch andere Schleimhautflächen wie die Bindehaut, Nase, Speiseröhre, Penis, Vagina, Gebärmutterhals und Anus betroffen sein.Lose Blasen treten häufig auf der Haut auf, während Handflächen und Sohlen der Füße normalerweise nicht betroffen sind.Schließlich können diese Blasen brechen und Geschwüre und Erosion verursachen.
Nach Forschung ist die Pemfigos -Erkrankung eine Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen Tödliche verursacht wird (Desmoglein 1 und Desmoglein 3).Das Vorhandensein dieser Antikörper reduziert den Zusammenhalt von Keratinozyten in der Epidermis und zerstört die von der intakte Haut durchgeführte Schutzfunktion.
In der histologischen Untersuchung sind die Keratinozyten in der Basalschicht normalerweise immer noch an der Basalmembran befestigt, und das charakteristische Phänomen wird als "Grabstonierung" bezeichnet.
Die Diagnose einer Pemfigos -Krankheit ist häufig eine Herausforderung.Eines der frühen Zeichen sind Geschwüre im Mund oder Blasen in der Haut, die von Juckreiz oder Schmerzen begleitet werden können.Theoretisch sollten diese Blasen ein positives Nikolskys Zeichen aufweisen, bei dem die Haut unter einer leichten Reibung abfällt, dies ist jedoch nicht immer zuverlässig.Die klassische diagnostische Methode besteht darin, eine Pedikeluntersuchung um die Läsion durchzuführen und direkte Immunfluoreszenzfärbetechnologie zu testen, bei der Hautzellen ohne normale Zell-Zell-Übergänge beobachtet werden können, nämlich die sogenannten Zellenfusionszellen.
In Bezug auf die Behandlung wurden Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva verwendet, um die Symptome einer Pemfigos -Erkrankung zu lindern.Die Verwendung von Kortikosteroiden kann jedoch von schweren und dauerhaften Nebenwirkungen begleitet werden und sollte so weit wie möglich eingeschränkt werden.Monoklonale Antikörper wie Rituximab gelten als wirksame Alternativen zu Kortikosteroiden und werden zunehmend als Erstlinienbehandlungen verwendet.Mit der Zulassung von Rituximab durch die FDA im Jahr 2018 deuten Ergebnisse aus vielen Fällen darauf hin, dass Patienten nach einer Behandlung Remission erreichen können.
Studie zeigt, dass die Wirksamkeit der Pemfigos -Krankheit, wenn die Behandlung frühzeitig initiiert wird, offensichtlicher ist.
Pemfigos -Krankheit ist eine relativ seltene Krankheit mit nur etwa 1 bis 5 Fällen pro Million Menschen.In den USA und anderen wichtigen Märkten variiert die Wirksamkeit der Behandlung von Patient zu Patienten.Daher arbeiten Ärzte immer noch daran, wirksame Behandlungen zu finden, um die Nebenwirkungen von Kortikosteroiden während der Behandlung zu verringern.Bei dieser Autoimmunerkrankung sind die rechtzeitige professionelle Diagnose und Behandlung der Schlüssel zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.
Welche weiteren Maßnahmen kann die medizinische Gemeinschaft ergreifen, um den Zustand des Patienten für diese Krankheit zu verbessern, die Schmerzen und geringe Lebensqualität verursachen können?
