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Seltene Hautkrankheit: Die mysteriöse Ursache der Pemfegg-Krankheit finden!
Pemphigus vulgaris ist eine seltene, chronische, blasenbildende Hauterkrankung und die häufigste Form der Pemphigus-Krankheit. Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort „pemphix“ ab, was Blase bedeutet. Die Pemfegg-Krankheit ist eine Überempfindlichkeitsreaktion des Typs II. Sie tritt auf, wenn Antikörper das Desmosom, einen Strukturbestandteil der Haut, angreifen. Dadurch lösen sich die Hautschichten und es bilden sich klinische Erscheinungen, die Blasen ähneln. Die Blasen entstehen durch das Ablösen von Epidermiszellen aufgrund einer durch Autoantikörper vermittelten Reaktion an den interzellulären Verbindungen. Bleibt die Krankheit unbehandelt, verschlechtert sich ihr Zustand kontinuierlich, es bilden sich Blasen am ganzen Körper und es treten pathologische Erscheinungen auf, die denen schwerer Verbrennungen ähneln. Früher lag die Sterblichkeitsrate bei Pemphigos bei bis zu 90 %. Mit der Entwicklung moderner Behandlungsmethoden ist die Sterblichkeitsrate nach der Behandlung auf 5 bis 15 Prozent gesunken. 1998 war sie jedoch immer noch die vierthäufigste Todesursache bei Hautkrankheiten, sodass das Sterberisiko immer noch „potenziell tödlich“ ist. . "von.
Symptome und Anzeichen
Das häufigste Symptom der Pemfeggos-Krankheit sind Bläschen im Mund, vor allem an den Wangen und am Gaumen; es können auch Bläschen auf der Haut auftreten. Andere Schleimhautoberflächen wie Bindehaut, Nase, Speiseröhre, Genitalien und Anus können betroffen sein. Häufig bilden sich bei den Patienten spannungsfreie Blasen auf der Haut, Handflächen und Fußsohlen bleiben dabei meist ausgespart. Die Blasen platzen oft und hinterlassen Geschwüre und erosive Läsionen. Ein wichtiger Indikator für diese Erkrankung ist ein positives Nikolski-Zeichen. Dies bedeutet, dass bereits leichte Reibung auf normaler Haut oder am Rand einer Blase zur Blasenbildung führt. Betroffene verspüren möglicherweise starke Schmerzen beim Essen, was zu Gewichtsverlust und Unterernährung führt.
PathophysiologiePemfegos ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen Plaque-Verklebungen verursacht wird. Der Verlust epidermaler Adhäsionsplaques führt zu einem Verlust der Haftung zwischen Epidermiszellen und einer Beeinträchtigung der Barrierefunktion der Haut. Dieser Vorgang wird als allergische Reaktion vom Typ II eingestuft, bei der sich Antikörper an Antigene aus dem eigenen Gewebe binden. Bei der histologischen Untersuchung bleiben Keratinozyten der Basalschicht häufig an der Basalmembran haften, wodurch ein charakteristisches „Grabstein-Erscheinungsbild“ entsteht. Exsudat aus der Höhle sammelt sich zwischen der Hornschicht und der Basalschicht und bildet Blasen, die sich bei seitlicher Krafteinwirkung leicht ablösen, was auf ein positives Nikolski-Zeichen hinweist. Die klinischen Merkmale dieser Krankheit sind ausgedehnte atonische Bläschen und Schleimhautläsionen. Der Schweregrad der Krankheit und der Schleimhautläsionen ist proportional zum Ausmaß der abgelösten Adhäsionsplaques.
Diagnose
Da es sich bei der Pemfegg-Krankheit um eine seltene Erkrankung handelt, ist die Diagnose häufig komplex und zeitaufwändig. Im Frühstadium der Erkrankung können sich Blasen im Mund oder auf der Haut bilden, die jucken oder schmerzen können. Auch das Nikolski-Zeichen der Blase sollte positiv sein, dies ist jedoch nicht immer zuverlässig. Der Goldstandard für die Diagnose ist eine Nadelbiopsie aus dem Läsionsbereich, die nach direkter Immunfluoreszenzfärbung untersucht wird und bei der sich herausstellt, dass den Zellen normale Zell-Zell-Verbindungen fehlen. Bei diesen Zellen handelt es sich um rundkernige Keratinozyten, die durch eine antikörpervermittelte Induktion induziert wurden. Die Pemfege-Krankheit kann leicht mit Impetigo und Candida-Infektionen verwechselt werden. IgG4 wird als pathogener Antikörper angesehen.
BehandlungZur Behandlung werden Steroide und andere Immunsuppressiva eingesetzt, um die Symptome der Pemfegg-Krankheit zu lindern. Steroide können jedoch schwere und lang anhaltende Nebenwirkungen hervorrufen, sodass ihre Anwendung begrenzt werden sollte. Intravenöse Immunglobuline, Paracetamol, Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid wurden ebenfalls mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt. Monoklonale Antikörper wie Rituximab haben sich allmählich zur ersten Behandlungswahl entwickelt und erhielten im Sommer 2018 die vollständige FDA-Zulassung. In vielen Fällen kommt es bei vielen Patienten bereits nach einer Behandlungskur zu einer Remission. Ein Behandlungsbeginn im frühen Krankheitsverlauf kann zu besseren Ergebnissen führen. Interessant ist auch eine langfristige Remission nach der Behandlung.
EpidemiologieDie Pemfegg-Krankheit ist eine relativ seltene Erkrankung, die etwa 1 bis 5 pro Million Menschen im Vereinigten Königreich und 1 bis 10 Fälle pro Million weltweit betrifft. In den USA gibt es schätzungsweise mehr als 14.000 Fälle. Im Jahr 2012 erklärten israelische Forscher, sie hätten eine genetische Ursache für die Krankheit entdeckt. Dabei stellten sie fest, dass die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, bei Juden 40 Mal höher sei als bei anderen ethnischen Gruppen. Die Krankheit ist nicht ansteckend und kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden. Unabhängig von sozioökonomischen Faktoren gibt es bei der Häufigkeit der Pemfegg-Krankheit zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen keine nennenswerten Unterschiede.
Forschung
Im Jahr 2016 wurde über Forschungsergebnisse zur Verwendung genetisch veränderter T-Zellen zur Behandlung der Pembrogliol-Krankheit berichtet. Da Rituximab wahllos alle B-Zellen angreift, kann dies die Fähigkeit des Körpers zur Infektionskontrolle schwächen. Im Experiment wurden menschliche T-Zellen genetisch so verändert, dass sie spezifisch B-Zellen erkennen, die Antikörper gegen Enthauptungsplaques produzieren. Diese Studien eröffnen neue Möglichkeiten für zukünftige Behandlungsrichtungen.
Aufgrund der Seltenheit der Pemfegg-Krankheit stehen nur begrenzte Forschungsressourcen zur Verfügung. Dennoch arbeitet die wissenschaftliche Gemeinschaft intensiv an der Entwicklung wirksamerer Behandlungsmethoden, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Wie können wir angesichts einer so seltenen und komplexen Krankheit ihre tieferen Wurzeln und Behandlungsmethoden finden?
