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Warum starben 90 % der Patienten an der Pemfegg-Krankheit? Wie können moderne Behandlungen das ändern?
Die Pemphegos-Krankheit ist eine seltene, hartnäckige, blasenbildende Hauterkrankung, deren häufigste Form die Pemphegos bullosa ist. Der Name der Krankheit leitet sich vom griechischen Wort „Pemphix“ ab, was Blase bedeutet. Die Krankheit beruht auf der Produktion von Antikörpern gegen Desmosomen, die engen Verbindungsstrukturen zwischen den Zellen in der Haut. Dadurch werden diese Strukturen angegriffen und zerstört, was schließlich zur Trennung der Hautschichten und zur Bildung von Blasen führt. Ohne Behandlung verschlechtert sich der Zustand mit der Zeit und die Schäden können einer schweren Verbrennung ähneln.
Vor modernen Behandlungsmethoden lag die Sterblichkeitsrate bei Morbus Pemfeggos bei fast 90 Prozent. Doch mit der Einführung von Kortikosteroiden als Primärtherapie ist die Sterblichkeitsrate heute auf etwa 5 bis 15 Prozent gesunken.
Die Krankheit betrifft vor allem Erwachsene mittleren und höheren Alters, insbesondere die 50- bis 60-Jährigen, wobei Frauen historisch häufiger betroffen waren als Männer. Typische Symptome sind Blasen im Mund, auf der Haut und anderen Schleimhäuten. Die Bläschen gehen oft mit starken Schmerzen einher, die den Patienten das Essen erschweren können, was zu Gewichtsverlust und Unterernährung führen kann.
PathophysiologiePemfungus ist eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich durch Antikörper gegen zwei Desmogleine verursacht wird, Bestandteile der Desmosomen, die die engen Verbindungen zwischen den Zellen bilden. Bei einem Angriff auf Desmosomen geht die Haftfähigkeit der Haut verloren und die Verbindungen zwischen den Keratinozyten werden zerstört. Dieser Vorgang wird als Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ II klassifiziert, bei der sich die Antikörper an Antigene im körpereigenen Gewebe binden. Histologisch bleiben basale Keratinozyten im Allgemeinen an der Basalmembran haften, ein charakteristisches Erscheinungsbild, das als „Tombstoning“ bezeichnet wird.
Diagnose ist schwierig
Aufgrund der relativen Seltenheit dieser Krankheit ist der Diagnoseprozess oft komplex und zeitaufwändig. Im Frühstadium können sich Wunden im Mund oder Blasen auf der Haut bilden, die jucken oder schmerzen können. Der Goldstandard für die Diagnose ist eine Nadelbiopsie um die Läsion herum, die einer direkten Immunfluoreszenzfärbung unterzogen wird und Zellen zeigt, denen die normale Zellhaftung fehlt.
Derzeit wird die Diagnose Pemfeges-Krankheit häufig mit anderen Hautkrankheiten wie Impetigo und Candida-Infektionen verwechselt, daher ist bei der Diagnose Vorsicht geboten.
Behandlungsänderung
Traditionell werden Steroide und andere Immunsuppressiva zur Linderung der Symptome von Pemfitgos eingesetzt. Aufgrund der schweren und anhaltenden Nebenwirkungen von Steroiden haben Ärzte deren Einsatz jedoch eingeschränkt. In den letzten Jahren hat sich Rituximab zunehmend zur bevorzugten Behandlungsalternative entwickelt und wurde 2018 von der FDA vollständig zugelassen.
EpidemiologieBei vielen Patienten kommt es nach der Behandlung mit Remozolomid zu einer Remission, und in einigen Fällen kommt es 10 Jahre nach der Behandlung zu keinem Rückfall der Krankheit.
Pemfeggos bullosa ist eine relativ seltene Erkrankung, mit nur 1 bis 10 Fällen pro Million Menschen weltweit. Die geschätzte Zahl der Fälle in den Vereinigten Staaten liegt bei über 14.000. Ohne Behandlung sterben 80 Prozent der Patienten innerhalb eines Jahres, meist an Infektionen oder übermäßigem Flüssigkeitsverlust.
Zukünftige Forschungsrichtungen
Derzeit konzentriert sich die Forschung auf den Einsatz genetisch veränderter T-Zellen zur Behandlung der Pembro-Krankheit, einer Technik, die darauf abzielt, die antikörperproduzierenden B-Zellen anzugreifen und die Gesamtbelastung für den Körper zu verringern. Die Wissenschaftler hoffen, neue Behandlungsmethoden einführen und andere medizinische Strategien gegen CD20 erforschen zu können, um die Behandlungsmöglichkeiten zu erweitern.
Obwohl sich die Prognose der Pemfegg-Krankheit heute dank moderner Behandlungsmethoden deutlich verbessert hat, bestehen weiterhin viele Herausforderungen in Bezug auf die Behandlung. Wie werden zukünftige wissenschaftliche Forschungen zu dieser Krankheit die Lebensqualität der Patienten verändern?
