Language
Country/Area
No result found
Marginalzonenlymphome beim Non-Hodgkin-Lymphom: Wie werden sie klassifiziert?
Marginalzonenlymphome (MZL) sind eine Art heterogener Lymphome, die durch die maligne Transformation von B-Zellen der Marginalzone entstehen. Diese B-Zellen sind angeborene Lymphozyten, die schnell mit IgM-Antikörpern auf Antigene reagieren können. Sie entstehen und reifen normalerweise in sekundären Lymphfollikeln und wandern in verwandte Lymphgewebe wie MALT (Mukosa-assoziiertes Lymphgewebe). Gewebe), Milz oder Lymphe Knoten. Gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation von 2016 werden MZLs in drei Typen unterteilt: extralymphatische Marginalzonenlymphom (EMZL), Milz-Marginalzonenlymphom (SMZL) und nodales Marginalzonenlymphom (NMZL).
Bei allen diesen MZLs handelt es sich um bösartige B-Zellen. Sie unterscheiden sich jedoch nicht nur hinsichtlich der betroffenen Gewebe, sondern auch hinsichtlich ihrer Pathophysiologie, klinischen Manifestationen, Prognose und Behandlung.
Laut Statistik machen MZLs 5 bis 17 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus, davon 50 bis 70 %, etwa 20 % und etwa 10 % der peripheren Lymphknoten, Milz und Lymphknotentypen. . Diese drei MZL-Subtypen treten normalerweise in der Altersgruppe der 65- bis 68-Jährigen auf und sind indolente Erkrankungen. Einige asymptomatische Patienten können zunächst mit einer abwartenden Wachsamkeitsstrategie behandelt werden. Allerdings ist die Langzeitprognose von NMZL relativ schlecht und bei einem kleinen Teil der MZL-Fälle können sich aggressivere Lymphome entwickeln, insbesondere ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom.
Periliphysäres Marginalzonenlymphom
Extralymphoide Marginalzonenlymphome (EMZL) sind ein MZL-Typ, bei dem maligne Marginalzonen-B-Zellen zunächst das MALT-Gewebe infiltrieren. 50–70 % aller EMZL sind Fälle im Magen. EMZLs werden nach den betroffenen Organen klassifiziert und jeder Typ weist ähnliche pathophysiologische und histopathologische Merkmale auf. Darüber hinaus gibt es Unterschiede hinsichtlich Erscheinungsbild, Verlauf, Schwere, Behandlung und auslösenden Faktoren.
PathophysiologieDie Untersuchung ergab, dass offenbar mehrere Faktoren mit der Entwicklung von EMZL in Zusammenhang stehen. In seltenen Fällen erhöht sich das Risiko, wenn in der Familie Blutkrebs oder Autoimmunerkrankungen wie Morbus Sjögren und Lupus vorkommen. Auch bei der Entstehung vieler EMZL-Fälle spielen chronische Entzündungen eine wichtige Rolle. Sie werden durch eine chronische Infektion oder eine Autoimmunreaktion hervorgerufen, die wiederum zu einer Umstrukturierung der B-Zellen führt.
HistopathologieDiese B-Zellen erleiden nach und nach Chromosomenanomalien, genetische Mutationen und Genfehlregulierungen, die zusammen dazu führen, dass sie bösartig werden.
Die histopathologische Untersuchung von EMZL-Läsionen zeigt typischerweise ein undeutlich knotiges oder diffuses Zellmuster. Die Morphologie maligner Zellen variiert, zu den häufigsten gehören kleine bis mittelgroße Lymphozyten, zentroblastenähnliche B-Zellen und zentroblastenähnliche B-Zellen. Wenn große B-Zellen ausgeprägte Schichten bilden, kann dies ein Hinweis darauf sein, dass sich die Krankheit in ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom verwandelt.
Diagnose, Behandlung und Prognose
Bei der Diagnose und Behandlung von EMZL gibt es mehrere Untertypen mit Symptomen wie Schmerzen im Oberbauch und Appetitlosigkeit. In konservativen Fällen liegt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate im Allgemeinen zwischen 86 % und 95 %. Allerdings gibt es zwischen den verschiedenen Subtypen immer noch erhebliche Unterschiede hinsichtlich der Prognose und der Behandlungsmöglichkeiten.
Wenn bei einem Patienten eine Infektion mit H. pylori vorliegt, lässt sich die Prognose durch die Eliminierung der Infektion mit Antibiotika häufig deutlich verbessern. Bei primärem EMZL des Magens kann ein abwartendes Vorgehen in Betracht gezogen werden, wenn der Patient trotz entsprechender Behandlung asymptomatisch bleibt.
Abschließende Gedanken
Während unser Verständnis des Marginalzonenlymphoms zunimmt, wird seine Pathologie und seine Mechanismen weiterhin erforscht. Wie können wir also die Behandlungsstrategien für verschiedene Subtypen weiter verbessern, um das Überleben der Patienten zu maximieren?
