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Marginalzonenlymphome: Was sind ihre mysteriösen Ursprünge?
Das Marginalzonenlymphom (MZL) ist eine heterogene Gruppe von Lymphomen, die aus der malignen Transformation von B-Zellen der Marginalzone entstehen. Bei diesen B-Zellen handelt es sich um angeborene Lymphozyten, die normalerweise für die schnelle Produktion von IgM-Antikörpern als Reaktion auf Antigene verantwortlich sind, beispielsweise solche, die durch Infektionskrankheiten und geschädigtes Gewebe ausgelöst werden. Diese B-Zellen entstehen und reifen in sekundären Lymphfollikeln und wandern dann in die Randzone des Schleimhaut-assoziierten Lymphgewebes, der Milz oder der Lymphknoten. Gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wird MZL in drei verschiedene Typen unterteilt: extraepitheliales Marginalzonenlymphom, Milz-Marginalzonenlymphom und nodales Marginalzonenlymphom.
Das Marginalzonenlymphom ist im Allgemeinen gutartiger Natur, sein Fortschreiten kann jedoch den Schweregrad der Erkrankung verändern.
Extrazelluläres Marginalzonenlymphom
Das extraepitheliale Marginalzonenlymphom (EMZL) entwickelt sich hauptsächlich in extraepithelialen Geweben, insbesondere im Magen. Etwa 50–70 % der EMZL kommen zunächst im Magen vor, während in seltenen Fällen auch andere Organe wie die Speiseröhre, der Dünndarm und die Haut betroffen sein können. EMZL können nach den betroffenen Organen unterteilt werden. Bemerkenswerterweise weisen diese Lymphomtypen zwar Ähnlichkeiten in den pathophysiologischen Merkmalen auf, unterscheiden sich jedoch im klinischen Erscheinungsbild, im Krankheitsverlauf und in der Behandlung.
PathophysiologieBei der Entwicklung von EMZL spielen viele Faktoren eine Rolle, darunter Blutkrebserkrankungen in der Familie, chronische Infektionen und anhaltende Entzündungen durch Autoimmunreaktionen. Diese chronische Entzündung kann dazu führen, dass B-Zellen ihre schweren Immunglobulinketten neu organisieren, was zu einer abnormalen Zellvermehrung führt und die Entstehung bösartiger Tumore zur Folge hat.
HistopathologieDie maligne Transformation vieler EMZL-Patienten steht in engem Zusammenhang mit chronischen Entzündungen und Infektionen.
Die histopathologische Untersuchung von EMZL zeigt typischerweise Zellen in einem undeutlichen, knotigen oder verstreuten Muster. Die malignen Zellen zeigten eine gemischte Morphologie aus kleinen bis mittelgroßen Lymphozyten, Zentrozyten und großen B-Zellen. Wenn große B-Zellen markante Strukturen bilden und von anderen niedrigmalignen Zellen getrennt sind, kann dies auf einen Übergang zum aggressiveren diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom hinweisen.
Diagnose, Behandlung und Prognose
Die Diagnose von EMZL hängt vom betroffenen Organ ab und die meisten Patienten werden im Frühstadium der Symptome behandelt. Aktuellen Forschungsergebnissen zufolge ist die Prognose bei den meisten EMZLs relativ gut; die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate liegt zwischen etwa 86 % und 95 %.
Spezielle Arten von Lymphomen
Primäre Magen-EMZL
Primäres EMZL des Magens wird häufig mit einer Infektion mit Helicobacter pylori in Verbindung gebracht; mehr als 80 % der Fälle sind dieser Spezies zuzuordnen. Bei den Patienten treten häufig Symptome wie Beschwerden im Oberbauch, Übelkeit und Magenblutungen auf. Durch eine endoskopische Untersuchung können oberflächliche Schleimhautschädigungen oder Schädigungen wie beispielsweise Geschwüre im Magen aufgedeckt werden. Ein zentraler Aspekt der Behandlung ist die Eradikationstherapie gegen H. pylori, die üblicherweise aus einer Kombination eines Protonenpumpenhemmers und Antibiotika besteht.
Primäre Dünndarm-EMZL
Bei primärem MZL des Dünndarms haben die Patienten häufig mit Bauchschmerzen, Durchfall und Unterernährung zu kämpfen. Diese Art von Lymphom kommt häufiger im Mittelmeerraum vor und wird vor allem mit einer Infektion mit dem durch Lebensmittel übertragbaren Bakterium Campylobacter jejuni in Verbindung gebracht. Die Behandlung konzentriert sich normalerweise auf Ernährungsunterstützung und Symptomkontrolle.
Andere Typen
EMZL kann je nach betroffenem Organ in mehrere Subtypen unterteilt werden, jeder mit spezifischer Ätiologie und Prognose. Die Entwicklung geeigneter Behandlungsmöglichkeiten für jeden Subtyp ist von entscheidender Bedeutung und hat einen erheblichen Einfluss auf die langfristige Überlebensprognose des Patienten.
Die Entwicklung und die damit verbundenen Faktoren des Marginalzonenlymphoms in verschiedenen Situationen müssen noch weiter untersucht werden. Bedeutet dies, dass wir in Zukunft ein besseres Verständnis seiner potenziellen Gefahren und Behandlungsmöglichkeiten haben werden?
