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Das Geheimnis der Marginalzone-B-Zellen: Warum sind sie so wichtig?
Im komplexen Netzwerk des Immunsystems spielen Randzonen-B-Zellen eine entscheidende Rolle. Diese Zellen sind nicht nur die erste Verteidigungslinie des Körpers gegen Infektionen, sondern auch entscheidend für die Entstehung von Tumoren. Mutationen in Randzonen-B-Zellen können zu verschiedenen Arten von Randzonenlymphomen führen, und die Behandlung und Prognose dieser Lymphome wird von vielen verschiedenen Faktoren beeinflusst. Dieser Artikel befasst sich mit der Bedeutung von Randzonen-B-Zellen und den damit verbundenen Lymphomen sowie ihrer Rolle bei der Immunantwort.
Randzonen-B-Zellen sind natürliche Lymphozyten, die schnell IgM-Antikörper gegen Antigene produzieren.
Marginalzonenlymphome (MZLs) sind heterogene Lymphome, die durch die maligne Transformation von Randzonen-B-Zellen verursacht werden. Diese B-Zellen befinden sich hauptsächlich im Schleimhaut-assoziierten Lymphgewebe (MALT) und reifen in der Milz und den Lymphknoten heran. Im Jahr 2016 klassifizierte die Weltgesundheitsorganisation diese Lymphome in drei Typen, nämlich periphere Randzonenlymphome (EMZL), Milzrandzonenlymphome (SMZL) und nodale Randzonenlymphome (NMZL). Der Verlauf und die Prognose jeder Krankheitsart sind sehr unterschiedlich, was das Verständnis von MZL noch komplexer macht.
MZLs machen 5–17 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus.
Diese Randzonenlymphome treten meist bei älteren Menschen über 65 Jahren auf und sind meist weniger bösartige Erkrankungen. Bei asymptomatischen Patienten kann zunächst eine Strategie des aufmerksamen Abwartens angewendet werden. Allerdings ist die Langzeitprognose von NMZL im Allgemeinen nicht so gut wie bei anderen Typen, und in einigen Fällen kann sich jeder MZL-Typ zu aggressiveren Lymphomen entwickeln, insbesondere zu diffusen großzelligen B-Zell-Lymphomen. Ein besonderes Merkmal von MZL ist, dass ihr Ausbruch mit einer anhaltenden Stimulation durch chronische Infektionen oder Autoimmunerkrankungen verbunden ist.
Lymphom der peripheren Randzone
Das periphere Randzonenlymphom (EMZL) befällt hauptsächlich MALT-Gewebe, insbesondere im Magen-Darm-Trakt. Etwa 50–70 % der EMZL-Fälle haben ihren Ursprung im Magen, während andere Organe wie die Speiseröhre und der Dünndarm relativ selten sind. Diese Lymphomtypen werden je nach betroffenem Organ als verschiedene Subtypen bezeichnet; Magen-EMZL wird beispielsweise als primäre Magen-EMZL bezeichnet. Obwohl die Pathogenese und histopathologischen Merkmale von EMZL ähnlich sind, weisen verschiedene Subtypen erhebliche Unterschiede in den klinischen Manifestationen, dem Verlauf und den Behandlungsstrategien auf.
Viele Fälle von EMZL sind mit einer anhaltenden Stimulierung chronischer Entzündungen und Infektionen verbunden.
Pathophysiologische Merkmale
Die Entwicklung von EMZL wird von vielen Faktoren beeinflusst. Die Häufigkeit der Erkrankung nimmt zu, wenn in der Familie Blutkrebserkrankungen, insbesondere Leukämie oder verschiedene Autoimmunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom oder Lupus, bekannt sind. Chronische Entzündungen sind ein wichtiger Auslöser für Krankheiten, da sie B-Zellen dazu veranlassen, ihre Immunglobulin-Gene neu zu organisieren, was zu einer abnormalen Reaktion auf Krankheitsantigene führt. Im Laufe der Zeit können sich in diesen B-Zellen Chromosomenanomalien und genetische Mutationen anhäufen, die sich schließlich bösartig in EMZL verwandeln.
Histopathologische Merkmale
Die histopathologische Untersuchung von EMZL zeigt ein vages knotiges oder diffuses Zellmuster. Die Morphologie bösartiger Zellen variiert von Fall zu Fall und umfasst kleine bis mittelgroße Lymphozyten und große B-Zellen. Wenn bei diesen Läsionen große B-Zellen erhebliches Gewebe bilden, kann dies bedeuten, dass die Krankheit in die aggressivere Form des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms übergeht. Dieser Übergang erfolgt bei etwa 18 % der Patienten, durchschnittlich 4 bis 5 Jahre nach der ursprünglichen Diagnose.
Subtypen, Diagnose, Behandlung und Prognose
Verschiedene Subtypen von EMZL kommen vor allem im Schleimhaut-assoziierten Lymphgewebe vor und werden oft nach primärem EMZL benannt (z. B. primäres Magen-EMZL). Allerdings breiten sich etwa 30 % der Fälle auf andere Stellen aus, hauptsächlich auf Lymphknoten. Die Gesamtprognose für diese Lymphome ist gut, wobei die Gesamtüberlebensrate nach fünf Jahren im Allgemeinen zwischen 86 % und 95 % liegt. Der primäre Magen-EMZL ist der häufigste Subtyp, weist eine geringgradige Malignität auf, geht in der Regel mit einer chronischen Helicobacter-pylori-Infektion einher und kann durch eine auf diesen Erreger abzielende Behandlung geheilt werden.
Während die Forschung weitergeht, haben wir ein tieferes Verständnis der Randzonen-B-Zellen und ihrer Rolle im Immunsystem. Doch wie viele unbekannte Geheimnisse über diese Zellen und die damit verbundenen Lymphome warten darauf, von uns in Zukunft erforscht zu werden?
