Agranulozytose, auch Agranulozytose oder Granulozytopenie genannt, ist eine akute Erkrankung, bei der es zu einer deutlichen Verminderung der weißen Blutkörperchen kommt (zu wenige Leukozyten, am häufigsten Neutrophile). Dieser Zustand führt dazu, dass nicht genügend Neutrophile im Blut zirkulieren, wodurch die Patienten einem hohen Risiko schwerer Infektionen ausgesetzt sind.
Bei einer Agranulozytose beträgt die Granulozytenkonzentration weniger als 200 Zellen pro mm3 Blut.
Manchmal verläuft eine Agranulozytose asymptomatisch, in anderen Fällen manifestiert sie sich jedoch plötzlich mit Symptomen wie hohem Fieber, Schüttelfrost und Halsschmerzen. Infektionen eines Organs können sich schnell verschlimmern, beispielsweise eine Lungenentzündung oder eine Harnwegsinfektion. Die schwerwiegendste Erkrankung ist die Sepsis, die ebenfalls sehr schnell fortschreiten kann.
Eine Agranulozytose kann viele Ursachen haben, unter anderem auch einige Medikamente. Diese Situation kann durch folgende Medikamente verursacht werden: Antiepileptika (wie Carbamazepin und Valproinsäure), Schilddrüsenmedikamente, bestimmte Antibiotika (wie Penicillin und Chloramphenicol), H2-Rezeptorantagonisten, ACE-Hemmer sowie einige Antidepressiva und Antipsychotika.
Insbesondere die Anwendung des atypischen Antipsychotikums Clozapin ist streng eingeschränkt und die Blutwerte der Anwender müssen überwacht werden.
Darüber hinaus registrierten die Centers for Disease Control and Prevention in den Jahren 2008 und 2009 einen Ausbruch von Agranulozytose unter Coca-Cola-Konsumenten in den USA und Kanada, der hauptsächlich auf das Vorhandensein von Rivanorphin in Kokainpräparaten zurückzuführen war.
Zur Diagnose einer Agranulozytose ist normalerweise ein großes Blutbild erforderlich. In diesem Test beträgt die absolute Neutrophilenzahl weniger als 500 und kann sogar 0 erreichen. Um die Agranulozytose formell zu diagnostizieren, müssen andere Erkrankungen mit ähnlichen Präsentationen wie aplastischer Anämie und Leukämie ausgeschlossen werden, was normalerweise eine Knochenmarkuntersuchung erfordert.
Klassifikation der AgranulozytoseDie Untersuchung des Knochenmarks zeigte normale Zellzahlen und -typen, es wurden jedoch hypoplastische Progranulozyten gefunden.
Der Begriff Agranulozytose kommt aus dem Griechischen und bedeutet „ohne Körnerzellen“. Für die Diagnose ist jedoch kein völliges Fehlen dieser Zellen erforderlich. Agranulozytose ist schwerwiegender als Granulozytopenie, bei der es zu einer unzureichenden Anzahl von Granulozyten kommt, während Agranulozytose schwerwiegender ist und üblicherweise durch eine Neutrophilenzahl von weniger als 100 pro Mikroliter definiert wird.
Die pathologische Entwicklung der Agranulozytose kann in zwei Hauptkategorien unterteilt werden: unangemessene oder ineffektive Granulozytenbildung oder beschleunigte Zerstörung von Neutrophilen.
Wenn der Patient keine Symptome einer Infektion aufweist, konzentrieren sich die Behandlungsstrategien auf eine engmaschige Überwachung mit regelmäßigen Blutbilduntersuchungen, das Absetzen der auslösenden Medikamente und eine Beratung über die Bedeutung des hohen Fiebers. Obwohl die Transfusion von Granulozyten als Lösung vorgeschlagen wurde, ist ihre Wirkung sehr kurzlebig, da Granulozyten nur etwa 10 Stunden im Blutkreislauf überleben.
Bei einem solchen Behandlungsschema besteht immer noch das Risiko einer Agranulozytose. Selbst mit den Verbesserungen bleibt die effektive Verhinderung und Verwaltung dieser Erkrankung eine große Herausforderung für die medizinische Gemeinschaft. Welche Fortschritte wird die zukünftige Forschung bringen, um dieses mysteriöse Problem des Mangels an weißen Blutkörperchen zu lösen?