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Das Geheimnis der Entzündung: Warum macht die Riesenzellarteriitis große Blutgefäße anfällig?
Die Riesenzellarteriitis (RCA), auch als temporale Arteriitis bekannt, ist eine Autoimmun-Entzündungserkrankung, die die großen Blutgefäße befällt. Die Erkrankung tritt normalerweise bei Menschen über 50 Jahren auf und betrifft jährlich etwa einen von 15.000 Menschen. Bei Menschen über 70 Jahren kommt sie häufiger vor. Bei Frauen ist die Erkrankungsrate im Allgemeinen höher als bei Männern, und Menschen nordeuropäischer Abstammung sind besonders anfällig für die Krankheit. Die Riesenzellarteriitis befällt nicht nur die Schläfenarterie, sondern kann auch andere große Arterien, einschließlich der Aorta, beeinträchtigen und möglicherweise zu schweren Komplikationen wie Blindheit oder Aortenaneurysmen führen.
„Die Ursache ist unbekannt, beruht aber auf einer Entzündung der kleinen Blutgefäße, die die Wände der großen Arterien versorgen.“
Symptome und Komplikationen
Häufige Symptome der Riesenzellarteriitis sind Kopfschmerzen, Schmerzen im Schläfenbereich, Schmerzen im Kiefer oder der Zunge beim Kauen, verminderte Sehkraft und Doppeltsehen. Zu den gefährlichsten Komplikationen zählen Erblindung durch Verstopfung der Augenarterie und das Risiko eines Aortenrisses oder -aneurysmas. Um einen irreversiblen Verlust der Sehkraft zu verhindern, ist eine frühzeitige Diagnose von entscheidender Bedeutung. Aus diesem Grund wird die Erkrankung als medizinischer Notfall angesehen.
„In 76 % der Fälle, in denen das Auge betroffen ist, ist die Augenarterie an der Entstehung einer nekrotisierenden anterioren ischämischen Optikusneuropathie beteiligt.“
Pathologischer Mechanismus
Der pathologische Mechanismus der Riesenzellarteriitis ist noch unklar. Durch die Entzündung werden nach und nach dendritische Zellen in kleinen Blutgefäßen aktiviert, die dann T-Zellen und Makrophagen rekrutieren, um eine Granulom-Infiltration zu bilden. Diese Infiltrate erodieren die Media und die Auskleidung der Arterien und führen zu Aneurysmen und Rissen. Unter den T-Zellen spielen die Th17-Zellen und die von ihnen abgesonderten Interleukine (IL) eine Schlüsselrolle bei der Fortschreitung der Krankheit. Dieser Signalweg kann durch eine Steroidbehandlung gehemmt werden.
„Eine Steroidbehandlung wird normalerweise sofort nach dem Verdacht auf eine entsprechende Diagnose begonnen, um einem möglichen Verlust des Sehvermögens vorzubeugen.“
Diagnosemethoden
Der Goldstandard zur Bestätigung einer Riesenzellarteriitis ist eine Biopsie der Schläfenarterie, bei der unter örtlicher Betäubung ein kleiner Teil des Gefäßes entfernt und mikroskopisch auf eine Riesenzellinfiltration untersucht wird. Obwohl ein negatives Biopsieergebnis die Diagnose nicht unbedingt ausschließt, ist das Muster der Gefäßbeteiligung uneinheitlich. Eine körperliche Untersuchung und Labortests, einschließlich Lymphozytensedimentationsrate und C-reaktivem Protein, sind ebenfalls wichtige Bestandteile des Diagnoseprozesses.
Behandlungsmöglichkeiten
Die derzeitige Behandlung der Riesenzellarteriitis basiert auf hochdosierten Steroiden, vor allem um eine Verstopfung der Augenarterie zu verhindern, die zu dauerhafter Erblindung führen kann. Die Steroiddosis wird normalerweise über einen Zeitraum von 12 bis 18 Monaten schrittweise reduziert. Zu den möglichen Behandlungen neben Steroiden gehört auch eine Anti-Interleukin-Therapie wie Tocilizumab, die die Rückfallrate der Erkrankung wirksam senkt.
EpidemiologieDie epidemiologischen Charakteristika der Riesenzellarteriitis zeigen, dass die Krankheit vor allem Menschen über 50 Jahren, insbesondere über 70 Jahre betrifft. Bei Frauen ist die Inzidenzrate etwa doppelt so hoch wie bei Männern und Studien haben gezeigt, dass etwa ein Fünftel der Polymyalgie-Patienten auch an Riesenzellarteriitis leiden kann.
Auswirkungen auf das Leben
Die Riesenzellarteriitis beeinträchtigt nicht nur aufgrund ihrer Symptome den Alltag der Patienten, auch die Nebenwirkungen während der Behandlung können zu einer Verminderung der Lebensqualität führen. Nach der Behandlung berichten Patienten häufig, dass Sehkraftverlust, starke Schmerzen und Müdigkeit wichtige Indikatoren für ihre Lebensqualität seien.
Fazit
Obwohl sich unser Verständnis der Riesenzellarteriitis verbessert hat, bleiben die zugrunde liegenden Ursachen weiterhin ein medizinisches Rätsel. Wie werden sich angesichts dieser weitreichenden Krankheit künftige Behandlungen entwickeln, um zu verhindern, dass noch mehr Patienten dem Desaster einer Entzündung erliegen?
