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Un extraño viaje de linfomas marginales externos: ¿por qué aparecen en otros órganos?
El linfoma de la zona marginal externa (MZL) es una población de linfoma heterogénea que se origina principalmente en la transformación maligna de las células B en zonas marginales.Estas células B son linfocitos naturales que a menudo pueden desarrollar rápidamente respuestas inmunes de anticuerpos IgM a patógenos infectados y tejidos dañados.Estas células se producen y maduran en los folículos linfáticos secundarios y luego ingresan al área marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), el bazo o los ganglios linfáticos.Con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud en 2016, MZL se clasifica en tres tipos, incluidos muchos linfomas que se desarrollan en tejidos de malta, llamado linfoma de malta periférica o simplemente linfoma de malta.
MZL representa aproximadamente el 5-17% de todos los linfomas no Hodgkin, mientras que las formas periféricas, de bazo y ganglios linfáticos representan aproximadamente 50-70%, 20% y 10%.
Dependiendo de la ubicación del tumor, el MZL periférico generalmente ocurre en órganos externos como el estómago, el intestino delgado y la piel.Aquí, se muestra que las características fisiopatológicas e histológicas de MZL periférica proporcionan pistas para el desarrollo de linfoma.Por ejemplo, los nódulos o distribuciones de células difusas que son visibles a simple vista, y las características histológicas de las células tumorales muestran la evolución maligna de las células B.
fisiopatología
La evolución de los linfomas en las zonas marginales exteriores generalmente implica una variedad de factores, entre los cuales la inflamación crónica se desencadena por infección o respuesta autoinmune, promoviendo aún más la proliferación anormal de las células B.Durante este proceso, no solo se producen anormalidades cromosómicas y mutaciones genéticas, sino que también conducen a una expresión génica anormal.El desarrollo anormal de estas vías bioquímicas promueve directamente la malignidad de las células B y conduce a la formación de MZL.
Características histológicas
En el examen histológico, las lesiones del linfoma en la zona marginal externa se demostró que eran patrones celulares irregulares y las células malignas se caracterizaron por diversas características.Desde linfocitos pequeños a medianos hasta células B grandes, estas células de diferentes morfología muestran las características tumorales del linfoma.Y cuando las grandes células B comienzan a formar estructuras de escamas significativas, esto sugiere que la transición a linfomas más agresivos, como los linfomas difusos de células B grandes.Esta transformación ocurre dentro de los 4-5 años del diagnóstico en aproximadamente el 18% de los pacientes.
subtipo, diagnóstico y tratamiento
El linfoma marginal externo tiene muchos subtipos, principalmente divididos de acuerdo con los órganos involucrados.Estos subtipos tienen un impacto en la selección de opciones de tratamiento a través de su correlación con los patógenos infecciosos.
El linfoma básico de malta, como el linfoma de malta gástrica primaria, suele ser una enfermedad relativamente benigna, pero la posibilidad de posibles comorbilidades y complicaciones que lo acompañan no se puede ignorar.
Tomar el linfoma de malta gástrica primaria como ejemplo, la mayoría de los casos de esta enfermedad están relacionados con la infección por Helicobacter pylori, y más del 80% de los pacientes demuestran la presencia del patógeno.Las opciones de tratamiento generalmente incluyen el uso de antibióticos en combinación con otras terapias, por lo que el pronóstico de tales linfomas suele ser bueno, con una tasa de supervivencia general de 5 años que oscila entre 86% y 95%.
conclusión
El linfoma de la zona marginal externa es un tumor relativamente diverso que puede exhibir diferentes características patológicas en el cuerpo humano con la presencia de inflamación, infección y respuesta autoinmune.El tratamiento y el pronóstico de estos linfomas también dependen del subtipo del linfoma y su proceso de evolución.Para los profesionales médicos que atienden a los pacientes, cómo comprender con precisión el proceso de formación de MZL y su interrelación con respuestas inmunes puede proporcionar estrategias más efectivas para futuros tratamientos clínicos.¿Qué otros factores crees que pueden promover el desarrollo de estos linfomas en otros órganos?
