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El misterio de las células B de la zona marginal: ¿por qué son tan importantes?
En la compleja red del sistema inmunológico, las células B de la zona marginal desempeñan un papel crucial. Estas células no sólo son la primera línea de defensa del cuerpo contra las infecciones, sino que también son fundamentales en el desarrollo de tumores. Las mutaciones en las células B de la zona marginal pueden provocar varios tipos de linfomas de la zona marginal, y el tratamiento y el pronóstico de estos linfomas se ven afectados por muchos factores diferentes. En este artículo se profundizará en la importancia de las células B de la zona marginal y sus linfomas asociados, así como su papel en la respuesta inmune.
Las células B de la zona marginal son linfocitos naturales que producen rápidamente anticuerpos IgM contra antígenos.
Los linfomas de la zona marginal (MZL) son un linfoma heterogéneo causado por la transformación maligna de las células B de la zona marginal. Estas células B se localizan principalmente en el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) y maduran en el bazo y los ganglios linfáticos. En 2016, la Organización Mundial de la Salud clasificó estos linfomas en tres tipos: linfoma de zona marginal periférica (EMZL), linfoma de zona marginal esplénica (SMZL) y linfoma de zona marginal ganglionar (NMZL). La progresión y el pronóstico de cada tipo de enfermedad son bastante diferentes, lo que hace que comprender el MZL sea aún más complejo.
Los MZL representan entre el 5 y el 17 % de todos los linfomas no Hodgkin.
Estos linfomas de la zona marginal ocurren principalmente en personas mayores de 65 años y la mayoría de ellos son enfermedades menos malignas. En pacientes asintomáticos, inicialmente se puede adoptar una estrategia de espera vigilante. Sin embargo, el pronóstico a largo plazo del NMZL generalmente no es tan bueno como el de otros tipos y, en algunos casos, cualquier tipo de MZL puede progresar a linfomas más agresivos, en particular al linfoma difuso de células B grandes. Una característica distintiva de MZL es que su aparición se asocia con una estimulación persistente por infección crónica o enfermedad autoinmune.
Linfoma de zona marginal periférica
El linfoma de la zona marginal periférica (EMZL) invade principalmente los tejidos MALT, especialmente en el tracto gastrointestinal. Alrededor del 50-70% de los casos de EMZL se originan en el estómago, mientras que otros órganos como el esófago y el intestino delgado son relativamente raros. Estos tipos de linfoma se denominan diferentes subtipos según el órgano afectado, por ejemplo, el EMZL gástrico se denomina EMZL gástrico primario. Aunque la patogénesis y las características histopatológicas de EMZL son similares, los diferentes subtipos tienen diferencias significativas en las manifestaciones clínicas, la progresión y las estrategias de tratamiento.
Muchos casos de EMZL se asocian con una estimulación persistente de inflamación e infección crónicas.
Características fisiopatológicas
El desarrollo de EMZL se ve afectado por muchos factores. La frecuencia de la enfermedad aumenta si hay antecedentes de cánceres de la sangre en la familia, especialmente leucemia o diversas enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren o el lupus. La inflamación crónica es un factor desencadenante clave que afecta la enfermedad, porque hace que las células B reorganicen sus genes de inmunoglobulina, lo que lleva a una respuesta anormal a los antígenos de la enfermedad. Con el tiempo, estas células B pueden acumular anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas, y eventualmente transformarse de manera maligna en EMZL.
Características histopatológicas
El examen histopatológico de EMZL muestra un patrón celular nodular vago o difuso. La morfología de las células malignas varía de un caso a otro, incluidos linfocitos pequeños a medianos y células B grandes. En estas lesiones, cuando las células B grandes forman tejido significativo, puede significar que la enfermedad está pasando a la forma más agresiva de linfoma difuso de células B grandes. Esta transición ocurre en aproximadamente el 18% de los pacientes, en promedio 4 a 5 años después del diagnóstico original.
Subtipos, diagnóstico, tratamiento y pronóstico
Los diferentes subtipos de EMZL ocurren principalmente en el tejido linfoide asociado a la mucosa y a menudo reciben el nombre de EMZL primario (p. ej., EMZL gástrico primario). Sin embargo, alrededor del 30% de los casos se disemina a otros sitios, principalmente a los ganglios linfáticos. El pronóstico general de estos linfomas es bueno, con tasas de supervivencia general a cinco años que generalmente oscilan entre el 86% y el 95%. El EMZL gástrico primario es el subtipo más común, se presenta con una malignidad de bajo grado, generalmente se acompaña de una infección crónica por Helicobacter pylori y puede curarse con un tratamiento dirigido a este patógeno.
A medida que continúa la investigación, tenemos una comprensión más profunda de las células B de la zona marginal y su papel en el sistema inmunológico. Sin embargo, ¿cuántos secretos desconocidos nos esperan para explorar en el futuro sobre estas células y sus linfomas asociados?
