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Linfomas de la zona marginal: ¿cuáles son sus misteriosos orígenes?
El linfoma de la zona marginal (LZM) es un grupo heterogéneo de linfomas que surgen de la transformación maligna de las células B de la zona marginal. Estas células B son linfocitos innatos que normalmente son responsables de la producción rápida de anticuerpos IgM en respuesta a antígenos, como los desencadenados por enfermedades infecciosas y tejidos dañados. Estas células B se originan y maduran en los folículos linfoides secundarios y luego migran a la zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa, el bazo o los ganglios linfáticos. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el LZM se divide en tres tipos diferentes: linfoma de la zona marginal extraepitelial, linfoma de la zona marginal esplénico y linfoma de la zona marginal ganglionar.
Linfoma de la zona marginal extracelularEl linfoma de la zona marginal generalmente es de naturaleza benigna, pero su progresión puede cambiar la gravedad de la enfermedad.
El linfoma de la zona marginal extraepitelial (EMZL) se desarrolla principalmente en tejidos extraepiteliales, especialmente en el estómago. Aproximadamente entre el 50 y el 70% de los EMZL se presentan inicialmente en el estómago, mientras que otros casos raros pueden ocurrir en otros órganos como el esófago, el intestino delgado y la piel. La EMZL se puede subdividir según los órganos involucrados. En particular, estos linfomas comparten similitudes en las características fisiopatológicas entre los diferentes tipos, pero difieren en la presentación clínica, la progresión de la enfermedad y el tratamiento.
FisiopatologíaMuchos factores intervienen en el desarrollo de EMZL, incluidos antecedentes familiares de cánceres de la sangre, infecciones crónicas e inflamación persistente causada por respuestas autoinmunes. Esta inflamación crónica puede inducir a las células B a reorganizar sus cadenas pesadas de inmunoglobulina, lo que induce una proliferación celular anormal y conduce a la generación de tumores malignos.
HistopatologíaLa transformación maligna de muchos pacientes con EMZL está estrechamente relacionada con la inflamación y la infección crónicas.
El examen histopatológico de EMZL generalmente muestra células en un patrón nodular vago o disperso. Las células malignas mostraron una morfología mixta de linfocitos de tamaño pequeño a mediano, centrocitos y células B grandes. Cuando las células B grandes forman estructuras prominentes y se separan de otras células malignas de bajo grado, esto puede indicar una transición al linfoma difuso de células B grandes más agresivo.
Diagnóstico, tratamiento y pronóstico
El diagnóstico de EMZL depende del órgano afectado y la mayoría de los pacientes son tratados en las primeras etapas de los síntomas. Según las investigaciones actuales, el pronóstico de la mayoría de los EMZL es relativamente bueno, con una tasa de supervivencia general a cinco años que varía aproximadamente entre el 86% y el 95%.
Tipos especiales de linfoma
EMZL de estómago primario
La EMZL gástrica primaria a menudo se asocia con la infección por Helicobacter pylori, y más del 80% de los casos están asociados con esta especie. Los pacientes a menudo experimentan síntomas como malestar en la parte superior del abdomen, náuseas y sangrado estomacal. El examen endoscópico puede revelar daño superficial de la mucosa o signos de daño como úlceras en el estómago. Un aspecto clave del tratamiento es la terapia de erradicación del H. pylori, que generalmente consiste en una combinación de un inhibidor de la bomba de protones y antibióticos.EMZL del intestino delgado primario
En la MZL primaria del intestino delgado, los pacientes a menudo enfrentan desafíos como dolor abdominal, diarrea y desnutrición. Este tipo de linfoma es más común en la región mediterránea y se asocia principalmente con la infección por la bacteria transmitida por los alimentos Campylobacter jejuni. El tratamiento generalmente se centra en el apoyo nutricional y el control de los síntomas.
Otros tipos
La EMZL se puede dividir en múltiples subtipos dependiendo del órgano afectado, cada uno con etiología y pronóstico específicos. Desarrollar opciones de tratamiento adecuadas para cada subtipo es crucial y tiene un impacto significativo en el pronóstico de supervivencia a largo plazo del paciente.
Aún es necesario estudiar más a fondo el desarrollo y los factores asociados del linfoma de la zona marginal en diferentes entornos. ¿Significa esto que en el futuro comprenderemos mejor sus posibles peligros y oportunidades de tratamiento?
