Language
Country/Area
No result found
Linfomas de la zona marginal en el linfoma no Hodgkin: ¿cómo se clasifican
Los linfomas de la zona marginal (LZM) son un tipo de linfoma heterogéneo formado por la transformación maligna de las células B de la zona marginal. Estas células B son linfocitos innatos que pueden responder rápidamente a los antígenos con anticuerpos IgM. Por lo general, se originan y maduran en folículos linfoides secundarios y migran a tejidos linfoides relacionados, como el tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT), el bazo o los ganglios linfáticos. nodos. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2016, los LZM se dividen en tres tipos: linfoma de zona marginal extralinfático (LZM), linfoma de zona marginal esplénico (LZM) y linfoma de zona marginal nodal (LZMN).
Todos estos MZL involucran células B malignas; sin embargo, difieren no sólo en los tejidos involucrados sino también en su fisiopatología, manifestaciones clínicas, pronóstico y tratamiento.
Según las estadísticas, los LZM representan entre el 5% y el 17% de todos los linfomas no Hodgkin, de los cuales los tipos de ganglios linfáticos periféricos, bazo y ganglio linfático representan entre el 50% y el 70%, aproximadamente el 20% y aproximadamente el 10%, respectivamente. . Estos tres subtipos de LZM suelen presentarse en el grupo de edad de 65 a 68 años y son enfermedades indolentes. Algunos pacientes asintomáticos pueden ser tratados inicialmente con una estrategia de conducta expectante. Sin embargo, el pronóstico a largo plazo del NMZL es relativamente malo y una pequeña proporción de casos de MZL pueden evolucionar a linfomas más agresivos, especialmente linfoma difuso de células B grandes.
Linfoma de la zona marginal perilifisaria
Los linfomas de la zona marginal extralinfoides (EMZL) son un tipo de MZL en el que las células B malignas de la zona marginal inicialmente infiltran el tejido MALT, y los casos gástricos representan el 50%-70% de todos los EMZL. Las EMZL se clasifican según los órganos afectados y cada tipo comparte características fisiopatológicas e histopatológicas similares. Luego hay diferencias en la presentación, progresión, gravedad, tratamiento y factores precipitantes.
FisiopatologíaLa investigación encontró que varios factores parecen estar asociados con el desarrollo de EMZL. En casos raros, el riesgo aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer de sangre o enfermedades autoinmunes, como la enfermedad de Sjögren y el lupus. La inflamación crónica también es un factor clave en el inicio de muchos casos de EMZL, causada por una infección crónica o una respuesta autoinmune, que a su vez impulsa reordenamientos de las células B.
HistopatologíaEstas células B adquieren gradualmente anomalías cromosómicas, mutaciones genéticas y genes desregulados, que en conjunto las llevan a volverse malignas.
El examen histopatológico de las lesiones EMZL generalmente revela un patrón celular vagamente nodular o difuso. La morfología de las células malignas varía, las más comunes incluyen linfocitos de tamaño pequeño a mediano, células B similares a centroblastos y células B similares a centroblastos. Cuando las células B grandes forman láminas prominentes, puede indicar que la enfermedad se está transformando en un linfoma difuso de células B grandes.
Diagnóstico, tratamiento y pronóstico
El diagnóstico y el tratamiento de EMZL involucran múltiples subtipos, con síntomas como dolor abdominal superior y pérdida de apetito. En los casos conservadores, la tasa de supervivencia general a 5 años generalmente varía entre el 86% y el 95%. Sin embargo, todavía existen diferencias significativas en el pronóstico y las opciones de tratamiento entre los diferentes subtipos.
Cuando se sabe que un paciente está infectado con H. pylori, eliminar la infección con antibióticos a menudo mejora significativamente el pronóstico. En el caso de EMZL primario del estómago, se puede considerar una conducta expectante si el paciente permanece asintomático con el tratamiento adecuado.
Reflexiones finales
A medida que profundizamos en el conocimiento del linfoma de la zona marginal, la investigación sobre su patología y sus mecanismos continúa. ¿Cómo podemos seguir mejorando las estrategias de tratamiento para los diferentes subtipos a fin de maximizar la supervivencia de los pacientes?
