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¿Sabes cómo el ALCL es causado por mutaciones de células T?
¿Sabías que la proliferación defectuosa de células T puede provocar un tipo de cáncer llamado linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)? ALCL es un tipo de linfoma no Hodgkin caracterizado por una proliferación anormal de células T y se considera una entidad unificada, especialmente en niños. Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, la incidencia de ALCL en los Estados Unidos es de aproximadamente 0,25 casos por cada 100.000 personas.
ALCL se puede clasificar en cuatro tipos según los hallazgos microscópicos, y estos tipos difieren significativamente en anomalías genéticas, pronóstico y tratamientos. El último sistema de clasificación de la OMS lo ha actualizado y lo ha dividido en ALCL positivo para ALK, ALCL negativo para ALK, ALCL cutáneo primario (pcALCL) y ALCL asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL).
"El ALCL ALK positivo y ALK negativo son linfomas sistémicos agresivos. La diferencia entre ellos radica en la presencia o ausencia de proteína ALK anormal".
ALK (gen relacionado con el cáncer de pulmón de células no pequeñas) es una proteína ubicada en el segundo cromosoma. Su mutación conduce a la producción de proteínas anormales, lo que promueve aún más la proliferación celular. En el ALCL positivo para ALK, parte del gen ALK se fusiona con otros genes para formar un producto anormal llamado "gen de fusión". Esta fusión puede provocar una mayor actividad de ALK. Esta señalización anormal desencadena comportamientos como la proliferación y supervivencia celular que pueden promover la malignidad.
Características del linfoma de células grandes ALK positivo
El ALCL positivo para ALK es más común en adolescentes y adultos jóvenes y generalmente se presenta cuando la enfermedad ha progresado al estadio III o IV. Muchos pacientes experimentan síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso, acompañados de inflamación de los ganglios linfáticos. La tasa de presencia de células tumorales en la médula ósea llega al 40%.
"Aproximadamente el 90% de los pacientes jóvenes producirán autoanticuerpos contra la proteína de fusión ALK."
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico de ALCL positivo para ALK se basa principalmente en la histología y el examen inmunológico de los tejidos. Por lo general, estos tejidos mostrarán una infiltración similar a un tumor y contendrán una variedad de células características. Para el diagnóstico, es fundamental detectar la presencia de proteínas de fusión ALC. El método de tratamiento incluye el uso de una combinación de anticuerpos anti-CD30 y fármacos de quimioterapia, con resultados notables.
Linfoma de células grandes ALK negativo
Por el contrario, los pacientes con ALCL negativo para ALK suelen ser mayores y tienen predominantemente enfermedad de los ganglios linfáticos. Aunque su pronóstico a menudo se considera peor que el ALCL positivo para ALK, esta percepción puede estar relacionada con la edad en el momento del diagnóstico y la etapa de progresión de la enfermedad. Estudios recientes han demostrado que la diferencia pronóstica entre los dos no es necesariamente tan clara como se observó anteriormente.
Linfoma cutáneo mayor indiferenciado de células grandes
pcALCL es uno de los linfomas cutáneos más comunes y generalmente aparece como protuberancias rojas en la piel. Las características histológicas de las lesiones muestran que también puede haber "células marcadoras" características en las células tumorales. Aunque este tipo de linfoma progresa más lentamente, en casos raros aún puede hacer metástasis en los ganglios linfáticos.
La dirección futura de ALCL
Actualmente, la investigación sobre ALCL aún está en curso, especialmente la profundización de la comprensión de sus características genéticas y moleculares, lo que proporciona un posible camino para un futuro tratamiento personalizado. El tratamiento del ALCL varía según la afección específica del paciente e incluye estrategias como quimioterapia, terapia dirigida y trasplante de células madre.
A medida que profundicemos en nuestra comprensión del ALCL, ¿podremos encontrar tratamientos innovadores para este cáncer en el futuro?
