Entre los diferentes tipos de linfoma no Hodgkin, el linfoma de células grandes ALK-positivo (ALCL-ALK-positivo) es sin duda una de las enfermedades que plantea la mayor amenaza para los pacientes jóvenes. Este linfoma suele aparecer en niños pequeños y adultos jóvenes, y su gravedad y dificultad para diagnosticarlo hacen que la enfermedad sea más letal en este grupo de edad.
La característica distintiva del ALCL positivo para ALK son sus células tumorales específicas, que aparecen como núcleos en forma de riñón o de herradura bajo un microscopio y expresan un marcador tumoral llamado CD30 en su superficie. Según los informes, alrededor del 75% de los pacientes experimentarán síntomas B, como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.
"El noventa por ciento de los pacientes tendrá agrandamiento de los ganglios linfáticos y el 26% de los pacientes tendrá ganglios linfáticos inflamados, el 26% de los pacientes tendrá ganglios linfáticos inflamados, el 14% de los pacientes tendrá ganglios linfáticos inflamados y el 14% de los pacientes tendrán los ganglios linfáticos inflamados, e incluso el 12% de los pacientes tendrán los ganglios linfáticos inflamados."
Confirmar el diagnóstico de ALCL positivo para ALK implica un examen histológico e inmunológico de los ganglios linfáticos u otro tejido infectado. Debido a la similitud de sus características patológicas, en ocasiones los diferentes tipos de linfoma son difíciles de distinguir, lo que retrasa el diagnóstico y, por tanto, afecta al pronóstico.
En pacientes con ALCL positivo para ALK, aparece una proteína de fusión llamada NPM1-ALK, que desempeña un papel clave en la promoción del crecimiento y la supervivencia celular. Esta mutación genética hace que la proliferación de células tumorales se descontrole, favoreciendo aún más la progresión maligna de los tumores.
El tratamiento para el ALCL positivo para ALK generalmente incluye quimioterapia bastante intensa y terapia dirigida. Para pacientes jóvenes y pacientes en buena condición física, a medida que avanza el tratamiento, la tasa de supervivencia global oscila entre el 70 y el 90%. Sin embargo, la eficacia del tratamiento sigue siendo limitada en pacientes mayores o con mala salud.
“Algunos pacientes aún pueden recaer después de recibir tratamientos estándar, lo que hace que la afección sea más difícil”.
Los cuerpos y sistemas inmunológicos de los pacientes más jóvenes no están completamente desarrollados, lo que los pone en mayor riesgo de respuesta a los tratamientos contra el cáncer y de recurrencia. Además, cuando la enfermedad progresa a una etapa avanzada, los pacientes desarrollarán síntomas sistémicos y el pronóstico es extremadamente malo.
A medida que nuestro conocimiento del ALCL positivo para ALK se profundiza gradualmente, se exploran constantemente nuevos métodos de tratamiento. Sin embargo, ¿esta forma particularmente mortal de linfoma tendrá mejores opciones de tratamiento en el futuro o seguirá perturbando la vida de los jóvenes?