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Existen cuatro tipos diferentes de LACG. ¿Cómo diagnosticarlos para evitar diagnósticos erróneos?
Existen muchos tipos de linfoma maligno, entre los cuales el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es una categoría importante de linfoma no Hodgkin. El ALCL surge de células T anormales y puede provocar una variedad de manifestaciones clínicas. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el ALCL se puede dividir en cuatro tipos, cada uno con diferentes anomalías genéticas, pronóstico y tratamiento.
“El ALCL es una enfermedad compleja que requiere un diagnóstico preciso para distinguir entre los cuatro tipos diferentes”.
Cuatro tipos de ALCL
Los cuatro tipos principales de ALCL incluyen: ALCL ALK positivo (ALCL ALK+), ALCL ALK negativo (ALCL ALK−), ALCL cutáneo primario (pcALCL) y ALCL asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL). Estos tipos difieren significativamente en la presentación clínica y las anomalías genéticas.
ALCL ALK-positivo
El ALCL ALK-positivo es más común en niños y adultos jóvenes y generalmente se presenta con síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. Los pacientes con este tipo a menudo presentan una enfermedad avanzada en el momento del diagnóstico, con síntomas sistémicos presentes en aproximadamente el 75% de los casos. Este tipo de diagnóstico se basa principalmente en el examen patológico y en pruebas inmunológicas, que generalmente revelan "células marcadoras" características. Estas células expresan fuertemente las proteínas de fusión CD30 y ALF en su superficie."El diagnóstico de LACG no sólo se basa en el examen microscópico, sino que también requiere pruebas moleculares precisas para determinar el tipo".
ALCL ALK-negativo
El ALCL ALK-negativo es común en pacientes de mediana edad y ancianos, y los pacientes suelen ser mayores que los ALK-positivos. La mayoría de los pacientes presentan una enfermedad avanzada en el momento del diagnóstico y estos pacientes no tienen autoanticuerpos ALK. Aunque se considera que tienen un mal pronóstico, el ALCL ALK positivo y ALK negativo tienen pronósticos similares cuando se combinan por edad y grado clínico.ALCL cutáneo primario (pcALCL)
El pcALCL es un tipo de linfoma cutáneo de células T que suele aparecer en la piel de pacientes de mediana edad y ancianos, principalmente con lesiones cutáneas. Estas lesiones pueden presentarse como masas rojas únicas o múltiples y en la mayoría de los casos no hacen metástasis en los ganglios linfáticos ni en otros órganos. Este tipo suele tener un curso benigno, pero puede reaparecer en algunos casos.
ALCL asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL)La aparición de BIA-ALCL está relacionada principalmente con los implantes mamarios y generalmente se descubre muchos años después de la cirugía del implante, siendo las principales manifestaciones la deformación local y el dolor.
¿Cómo diagnosticar correctamente el LACG?El diagnóstico de ALCL requiere una combinación de exámenes histológicos e inmunohistoquímicos, especialmente la detección de las proteínas de fusión CD30 y ALK, para distinguir correctamente sus tipos. Además, la identificación de anomalías genéticas en las células ayuda a determinar los planes de tratamiento.
Conclusión"La investigación genética adquiere cada vez mayor importancia en el proceso de diagnóstico y puede mejorar eficazmente la focalización del tratamiento".
Dada la complejidad del ALCL, el diagnóstico preciso es el factor clave para un tratamiento exitoso. El equipo médico debe evaluar exhaustivamente las manifestaciones clínicas y los resultados de las pruebas relevantes para desarrollar un plan de tratamiento individualizado. La clave para mejorar las posibilidades de supervivencia de los pacientes es que el linfoma autista de células grandes se pueda detectar y clasificar con precisión en sus primeras etapas. Esto también nos hace preguntarnos si existen más factores de riesgo no descubiertos que afecten el diagnóstico y el tratamiento tempranos del linfoma autista de células grandes.
