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¿Por qué es tan difícil identificar las células anormales en el linfoma anaplásico de células grandes? ¡Descifrando sus características principales!
Entre los diversos tipos de linfoma, el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es un tipo de linfoma no Hodgkin que es causado principalmente por la proliferación descontrolada de células T anormales. Considerado especialmente como uno de los tipos más comunes de linfoma periférico, el ALCL representa aproximadamente el 10% de todos los linfomas periféricos en niños. Mientras tanto, la incidencia de ALCL en los Estados Unidos es de sólo 0,25 casos por cada 100.000 personas, lo que desconcierta a muchos expertos médicos sobre su diagnóstico.
"El desafío diagnóstico del LACG reside en sus presentaciones clínicas y tratamientos muy variables, lo que lo hace extremadamente confuso en el examen patológico".
En 2016, la OMS clasificó el ALCL en cuatro tipos diferentes, incluido el ALCL ALK positivo, el ALCL ALK negativo, el ALCL cutáneo primario y el ALCL asociado a implantes mamarios. Cada subtipo presenta diferencias significativas en cuanto a anomalías genéticas, progresión clínica y pronóstico, lo que sin duda complica el diagnóstico y el tratamiento del ALCL.
Características de las células distintivas del linfoma acromiocítico de células grandes
El ALCL se define por los resultados del examen patológico del tejido, especialmente la observación de ciertas "células distintivas". Estas células a menudo presentan núcleos inusuales en forma de riñón o de herradura, muestran un aparato de Golgi prominente y expresan la proteína marcadora tumoral CD30 en su membrana superficial. La presencia de estas células es crucial para un diagnóstico definitivo de ALCL.Diferentes tipos de ALCL y sus desafíos El ALCL ALK-positivo se encuentra principalmente en niños y adultos jóvenes, y la mayoría de los casos han progresado al estadio III o IV en el momento del diagnóstico. Los pacientes suelen presentar síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso, mientras que la linfadenopatía y la infiltración de células tumorales también son relativamente comunes. Por el contrario, el ALCL ALK-negativo se presenta principalmente en pacientes de edad avanzada y sus manifestaciones clínicas son relativamente raras, a menudo acompañadas de infiltración de ganglios linfáticos, mientras que la infiltración periférica representa solo un pequeño número de casos."En muchos casos, el número de células marcadoras está estrechamente relacionado con la gravedad de la enfermedad".
“El linfoma de células T ALK-negativo es muy similar a otros linfomas de células T CD30-positivos en términos de características patológicas y mutaciones genéticas, lo que aumenta la dificultad del diagnóstico”.
Anomalías genéticas y moleculares
En el ALCL ALK-positivo, en aproximadamente el 80-85% de los casos se puede detectar la proteína de fusión NPM1-ALK, que se forma por la fusión del gen NPM1 y el gen ALK. Sin embargo, en el ALCL ALK-negativo se pueden observar diferentes anomalías genéticas, como el reordenamiento del gen DUSP22-IRF4. Se cree que estas anomalías genéticas desempeñan un papel importante en el desarrollo del LACG.Diagnóstico y pronóstico
El diagnóstico de ALCL generalmente se basa en exámenes histológicos e inmunológicos, especialmente el examen histológico patológico de muestras de ganglios linfáticos. Entre los diferentes tipos de ALCL, el tratamiento más común para los pacientes ALCL positivos incluye un régimen de tratamiento combinado con un anticuerpo anti-CD30, que también se encuentra en fase de ensayos clínicos adicionales; mientras que los pacientes ALK negativos a menudo dependen de la quimioterapia tradicional.
Importancia del tratamientoActualmente, las opciones de tratamiento para el ALCL ALK positivo generalmente incluyen quimioterapia y anticuerpos monoclonales, como brentuximab vedotin, mientras que el ALCL ALK negativo tiende a tratarse con terapias más agresivas. Estas opciones de tratamiento son fundamentales para el pronóstico futuro del paciente y pueden tener un impacto significativo en su supervivencia general.
“La elección del tratamiento depende a menudo de la edad del paciente, su estado de salud y el tipo de LACG, por lo que el criterio del equipo médico es especialmente importante”.
Por lo tanto, si bien las vías de diagnóstico y tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes se están volviendo más claras, las características de las células anormales continúan presentando desafíos para los profesionales médicos. ¿Podremos encontrar en el futuro herramientas de diagnóstico y opciones de tratamiento más eficaces para afrontar estos desafíos?
