El carcinoma suprarrenocortical (ACC) es un cáncer agresivo que se origina en la corteza suprarrenal, que es la principal responsable de la producción de hormonas esteroides. Este cáncer presenta diferentes características clínicas en diferentes grupos de edad, especialmente entre niños y adultos. Los estudios han señalado que la incidencia es mayor en niños menores de cinco años y en adultos de 30 a 40 años, pero la incidencia global de esta enfermedad sigue siendo muy baja, con una tasa de incidencia anual de uno a dos casos por millón de personas. .
El cáncer de corteza suprarrenal está estrechamente asociado con varios síndromes hormonales, incluida la enfermedad de Cushing, el síndrome de Conn y posibles síntomas masculinos o femeninos.
En los niños, la mayoría de los cánceres suprarrenales son tumores funcionales y el síntoma más común es la virilización, seguido de la enfermedad de Cushing y la pubertad precoz. La presencia de tumores funcionales conduce a una secreción anormal de hormonas en el cuerpo, lo que impulsa la aparición de estos síntomas. Por ejemplo, los síntomas de virilización pueden incluir vello facial y corporal excesivo, adicción a la piel y agrandamiento de los genitales. Estos síntomas son particularmente pronunciados en los niños y los médicos estarán muy alerta ante estas afecciones.
En comparación con los niños, la enfermedad de Cushing es el síntoma más común de cáncer suprarrenal en adultos, con síntomas que incluyen aumento de peso, atrofia muscular, rayas moradas en el abdomen y cara lunática. El segundo son los síntomas de virilización, que son síntomas de exceso de hormonas masculinas que afectan a las pacientes femeninas. En los pacientes masculinos, pueden aparecer síntomas feminizantes como agrandamiento de los senos y pérdida de la libido. Aunque el síndrome de Conn (exceso de mineralocorticoides) es relativamente raro en adultos, la aparición de síntomas de presión arterial alta e hipopotasemia aún requiere la atención de los médicos.
Todos los pacientes con sospecha de cáncer de corteza suprarrenal deben ser evaluados minuciosamente para detectar síntomas de síndromes hormonales asociados.
Para el diagnóstico de cáncer de corteza suprarrenal, las anomalías hormonales deben confirmarse primero mediante pruebas de laboratorio. Por ejemplo, los hallazgos de laboratorio de la enfermedad de Cushing incluyen aumento de azúcar en sangre y cortisol urinario, y el virilismo se diagnostica por el exceso de androstenediona y dehidroepiandrosterona séricas. Los estudios de imágenes también son fundamentales, a menudo con una tomografía computarizada o una resonancia magnética para determinar la ubicación del tumor y evaluar el grado de invasión del tejido circundante.
Si se realiza una cirugía, el diagnóstico de cáncer de corteza suprarrenal generalmente se confirma durante el examen patológico. Estos tumores generalmente tienen un aspecto más grande, con un color amarillento en la superficie de la masa, acompañado de sangrado y necrosis. El examen microscópico muestra que las células tumorales a menudo presentan atipia y pueden invadir el tejido circundante.
Actualmente, el único tratamiento que puede ofrecer una posibilidad de curación es la resección completa del tumor. En los casos en que el tumor ha invadido vasos sanguíneos grandes, la cirugía sigue siendo una opción viable. A pesar de esto, muchos pacientes no pueden someterse a una cirugía debido a condiciones de salud que no califican para la cirugía. Si la cirugía no es posible, la radioterapia u otros tratamientos paliativos pueden ser una opción. Para la quimioterapia, a menudo se elige un régimen que incluya mitotano, un fármaco que inhibe la síntesis de esteroides.
El pronóstico del cáncer de corteza suprarrenal generalmente depende de la edad del paciente y del estadio del tumor. Pero aun así, la tasa de supervivencia general a cinco años es de aproximadamente el 50%, y la tasa de supervivencia libre de enfermedad a cinco años para pacientes con resección completa es de aproximadamente el 30%.
Aunque el cáncer de corteza suprarrenal es un cáncer relativamente raro pero agresivo, los síntomas y la progresión de la enfermedad varían según los grupos de edad. ¿Es posible que mejoremos la eficiencia del diagnóstico y el tratamiento para afrontar mejor los desafíos de esta enfermedad?