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La cara oculta del cáncer suprarrenal: ¿Por qué este cáncer es tan misterioso?
Las presentaciones más comunes del cáncer suprarrenal en pacientes incluyen el síndrome de Cushing, el síndrome de Conner y la reasignación de sexo masculino o femenino.
Síntomas y signos
Los síntomas del cáncer suprarrenal varían según la edad. En los niños, la presentación más común de los tumores funcionales es el cambio de sexo, seguido del síndrome de Cushing y la pubertad precoz. Entre los adultos, el síndrome de Cushing aislado es el más común, seguido por el síndrome de Cushing mixto y el transgénero.
Cuando los pacientes producen un exceso de hormonas esteroides, puede provocar una variedad de síntomas, entre ellos aumento de peso, pérdida muscular, adelgazamiento de la piel y presión arterial alta.
Además de los síntomas hormonales, los pacientes con cáncer suprarrenal no funcional a menudo presentan síntomas inusuales, como dolor abdominal o en el flanco, venas varicosas y trombosis de la vena renal, e incluso pueden descubrirse incidentalmente en ausencia de síntomas. Debido a estos síntomas diversos e inespecíficos, el cáncer suprarrenal a menudo se diagnostica erróneamente o se diagnostica de forma tardía.
FisiopatologíaLa causa principal del cáncer suprarrenal aún no está clara. Sin embargo, algunas familias, como aquellas con síndrome de Li-Fraumeni, que son portadoras de una mutación en el gen TP53, tienen mayor riesgo. Algunos genes como TP53, CTNNB1 y MEN1 mutan con frecuencia. Además, la amplificación del gen TERT y la eliminación de CDKN2A también son comunes en los casos de cáncer suprarrenal.
La evaluación del tumor suprarrenal se basa principalmente en el examen patológico, en el que el examen macroscópico generalmente revela características de agrandamiento del tumor, hemorragia y necrosis.
Diagnóstico
El diagnóstico de cáncer suprarrenal generalmente requiere una combinación de síntomas clínicos, pruebas de laboratorio y exámenes de diagnóstico por imágenes. Una serie de pruebas hormonales puede confirmar la presencia de síntomas del síndrome de Cushing, transgenerismo o síndrome de Connor, lo que requiere medir los niveles séricos de cortisol, DHEA y otras hormonas.
Las pruebas de diagnóstico por imágenes, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, pueden ayudar a determinar la ubicación del tumor, diferenciar entre tumores benignos y malignos y evaluar la invasión del tumor a los tejidos circundantes. Los hallazgos anormales en las imágenes, como una apariencia no homogénea y un realce periférico, pueden indicar un tumor altamente activo y agresivo.
El cáncer suprarrenal puede presentar características complejas en las imágenes y requerir confirmación adicional mediante examen patológico.
Métodos de tratamiento
El único tratamiento curativo para el cáncer suprarrenal es la extirpación completa del tumor. La cirugía se puede realizar incluso cuando el tumor se ha infiltrado en grandes vasos sanguíneos. Sin embargo, muchos pacientes ya son inoperables en el momento del diagnóstico. Los estudios han demostrado que la cirugía mínimamente invasiva para los tumores suprarrenales tiene una ventaja en el tiempo de recuperación sobre la cirugía tradicional, pero los efectos a largo plazo siguen siendo inciertos.
Para los pacientes que no son candidatos para la cirugía, la radioterapia y la ablación por radiofrecuencia ofrecen el potencial de aliviar los síntomas. La quimioterapia se basa en el mitotano, que es tóxico para las células de la corteza suprarrenal, y se utiliza junto con los medicamentos de quimioterapia estándar. Los ensayos clínicos han demostrado que el mitotano combinado con cirugía puede mejorar la tasa de supervivencia de los pacientes.
PronósticoEl pronóstico del cáncer suprarrenal depende de muchos factores, entre los cuales la edad del paciente y el estadio del tumor son los indicadores más importantes. Aunque la tasa general de supervivencia a cinco años para el cáncer suprarrenal es de aproximadamente el 50%, la tasa de supervivencia para los casos en etapa temprana puede mejorar significativamente si el cáncer se puede eliminar por completo. Sin embargo, la alta actividad de proliferación y la invasión venosa pueden indicar un mal pronóstico.
El cáncer suprarrenal es una enfermedad relativamente rara y desafiante entre los tumores suprarrenales. Debido a su posible diversidad e incertidumbre, cómo mejorar la comprensión y las capacidades de detección de esta enfermedad para promover el diagnóstico y el tratamiento tempranos sigue siendo un tema candente. ¿Cuáles son las ¿posibilidades?Una vez que se diagnostica el cáncer suprarrenal, la intervención temprana del tratamiento es crucial porque cuanto antes se realice la cirugía, mejor será el pronóstico de supervivencia general del paciente.
