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El dolor de las ampollas en la boca y la piel: ¿cuáles son los signos iniciales de la enfermedad de Pemfigos?
Pénfigo vulgar es una enfermedad de la piel ampollada crónica rara y es la forma más común en la familia Pemfigus.El nombre proviene de la palabra griega "pemphix", que significa ampollas.La enfermedad se clasifica como una reacción de hipersensibilidad tipo 2, caracterizada por la formación de anticuerpos en la estructura de adhesión de la piel: desmosomas, que son responsables de mantener ciertas capas de la piel unidas entre sí.Cuando estos cuerpos muertos son atacados, la capa de la piel comienza a separarse y las características clínicas son similares a la formación de vesículas.Estas vesículas son causadas por la desintegración de las uniones intercelulares (llamada "acantolisis", un proceso causado por reacciones mediadas por autoanticuerpos.Además, la enfermedad inevitablemente progresará sin tratamiento, y el tamaño y la distribución de las lesiones aumentarán con el tiempo, mostrando características fisiológicas como quemaduras graves.
Actualmente, a través de los tratamientos modernos, la tasa de mortalidad de la enfermedad de PEMFIGOS ha disminuido de casi 90% a 5% a 15%.
Las principales víctimas de la enfermedad de Pemfigos son principalmente entre las edades de 50 y 60 años, y la incidencia es relativamente alta en las mujeres.Esta enfermedad a menudo aparece primero en la cavidad oral, que se encuentra comúnmente en la mucosa de las mejillas y las mandíbulas blandas.Sin embargo, además de la boca, otras superficies mucosas como la conjuntiva, la nariz, el esófago, el pene, la vagina, el cuello uterino y el ano también pueden verse afectadas.Las ampollas sueltas a menudo aparecen en la piel, mientras que las palmas y las plantas de los pies generalmente no se ven afectadas.Finalmente, estas ampollas pueden romperse y causar úlceras y erosión.
Según la investigación, la enfermedad de Pemfigos es una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos hechos contra los muertos (desmogleína 1 y desmogleína 3).La presencia de estos anticuerpos reduce la cohesión de los queratinocitos en la epidermis y destruye la función protectora realizada por la piel intacta.
En el examen histológico, los queratinocitos en la capa basal generalmente están unidos a la membrana basal, y el fenómeno característico se llama "tumbas".
El diagnóstico de la enfermedad de Pemfigos a menudo es un desafío.Uno de los primeros signos son las úlceras en la boca o ampollas en la piel, que pueden ir acompañadas de picazón o dolor.En teoría, estas ampollas deberían exhibir el signo positivo de Nikolsky, donde la piel cae bajo una ligera fricción, pero esto no siempre es confiable.El método de diagnóstico clásico es realizar un examen de pedículo alrededor de la lesión y utilizar la tecnología de tinción de inmunofluorescencia directa para probar, en la que las células de la piel que carecen de uniones normales de célula a célula se pueden observar, a saber, las llamadas células de fusión espinosa.
En términos de tratamiento, los corticosteroides y otros inmunosupresores se han utilizado para aliviar los síntomas de la enfermedad de Pemfigos.Sin embargo, el uso de corticosteroides puede estar acompañado de efectos secundarios graves y duraderos y debe restringirse tanto como sea posible.Los anticuerpos monoclonales como el rituximab se consideran alternativas efectivas a los corticosteroides y se utilizan cada vez más como tratamientos de primera línea.Con la aprobación de la FDA de Rituximab en 2018, los resultados de muchos casos sugieren que los pacientes pueden lograr la remisión después de un curso de tratamiento.
La enfermedadEl estudio muestra que si el tratamiento se inicia temprano, la eficacia de la enfermedad de Pemfigos será más obvia.
PEMFIGOS es una enfermedad relativamente rara con solo aproximadamente 1 a 5 casos por millón de personas.En los Estados Unidos y otros mercados importantes, la eficacia del tratamiento varía de un paciente a otro.Por lo tanto, los médicos todavía están trabajando para encontrar tratamientos efectivos para reducir los efectos secundarios de los corticosteroides durante el tratamiento.Cuando se enfrenta a esta enfermedad autoinmune, el diagnóstico y el tratamiento profesionales oportunos serán la clave para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Entonces, ¿qué medidas adicionales pueden tomar la comunidad médica para mejorar la condición del paciente para esta enfermedad que puede causar dolor y baja calidad de vida?
