El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) es el linfoma no Hodgkin más común en adultos. En Estados Unidos y el Reino Unido, hay entre 7 y 8 nuevos casos confirmados cada año por cada 100.000 personas. El DLBCL generalmente ocurre en adultos de mediana edad y mayores, con una edad promedio en el momento del diagnóstico de aproximadamente 70 años, pero también se han informado casos en adultos más jóvenes y, en raras ocasiones, en niños. Este tipo de linfoma puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo y, a menudo, se manifiesta de forma muy agresiva.
El primer signo habitual de este cáncer es la observación de una masa o infiltrado tisular que crece rápidamente, que a veces se acompaña de síntomas sistémicos B, como fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos.
Aunque se desconoce la causa exacta del linfoma difuso de células B grandes, generalmente se cree que surge de células B normales y también puede ser el resultado de otros linfomas (especialmente el linfoma de la zona marginal) o de una transformación maligna crónica. Entre los factores de riesgo, la inmunodeficiencia subyacente aumenta significativamente la probabilidad de desarrollar la enfermedad. Además, también ha recibido cada vez más atención la asociación con infecciones como el virus de Epstein-Barr (VEB), el herpesvirus relacionado con el sarcoma de Kaposi, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el Helicobacter pylori.
En general, la mayoría de los casos de DLBCL se asocian con la adquisición progresiva de mutaciones genéticas crecientes y cambios en la expresión genética que promueven progresivamente el comportamiento maligno de ciertos tipos de células B.
El DLBCL generalmente se diagnostica extirpando una porción del tumor y realizando una biopsia, seguida de un examen microscópico del tejido. El diagnóstico por parte de un hematopatólogo es muy común. Existen múltiples subtipos de DLBCL que difieren en manifestaciones clínicas, hallazgos de biopsia, características agresivas, pronóstico y opciones de tratamiento recomendadas. El tratamiento convencional para la mayoría de los subtipos de DLBCL es la quimioterapia combinada con un fármaco de anticuerpo monoclonal, generalmente rituximab, que se dirige específicamente a las células B cancerosas. Con estos tratamientos, más de la mitad de los pacientes con DLBCL pueden curarse, mientras que la tasa de curación general para los pacientes de edad avanzada es ligeramente menor y la tasa de supervivencia a cinco años también ronda el 58%.
El linfoma difuso de células B grandes abarca un grupo de subtipos de enfermedades con diversas manifestaciones biológicas y clínicas, muchas de las cuales son difíciles de separar según criterios claros y ampliamente aceptados. Según el sistema de clasificación de 2008 de la Organización Mundial de la Salud, se identifican más de una docena de subtipos, que se basan en la ubicación del tumor, la presencia de otros tipos de células (como las células T) en el tumor y si el paciente tiene ciertos otras condiciones asociadas con DLBCL y ser reconocidas. En 2016, la Organización Mundial de la Salud reclasificó el DLBCL basándose en investigaciones adicionales sobre el subtipo más común, el linfoma difuso de células B grandes no especificado (DLBCL, NOS), que representa entre el 80% y el 85% de todos los casos de DLBCL.
Aproximadamente el 70% de los casos de DLBCL y NOS se presentan principalmente en forma de enfermedad de los ganglios linfáticos. Las manifestaciones más típicas de estos casos se localizan en áreas del cuerpo con múltiples ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico, como la ingle. , axila o cuello. Masa que crece rápidamente.
A medida que aumenta nuestra comprensión sobre el DLBCL y sus subtipos, los investigadores continúan explorando cómo mejorar el pronóstico de estos pacientes. La mayoría de los pacientes con DLBCL experimentarán diversos grados de respuesta al tratamiento; algunos casos tendrán un buen pronóstico con los tratamientos estándar y otros no. Es por eso que el DLBCL se conoce como el linfoma más común en adultos y es particularmente importante debido a su diversidad biológica y desafíos clínicos.
En última instancia, situaciones complejas como estas nos hacen pensar: ¿podría este fenómeno ayudarnos a desarrollar planes de tratamiento más flexibles y precisos para el DLBCL y otros linfomas?