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Un étrange voyage de lymphomes marginaux externes: pourquoi apparaissent-ils dans d'autres organes?
Le lymphome de zone marginale externe (MZL) est une population de lymphomes hétérogènes qui provient principalement de la transformation maligne des cellules B dans les zones marginales.Ces cellules B sont des lymphocytes naturels qui sont souvent capables de développer rapidement les réponses immunitaires des anticorps IgM aux agents pathogènes infectés et aux tissus endommagés.Ces cellules sont produites et mûrissent dans les follicules lymphatiques secondaires, puis entrent dans la zone marginale du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (malt), la rate ou les ganglions lymphatiques.Avec la classification de l'Organisation mondiale de la santé en 2016, le MZL est classé en trois types, dont de nombreux lymphomes qui se développent dans les tissus du malt, appelés lymphome de malt périphérique ou simplement lymphome malt.
MZL représente environ 5-17% de tous les lymphomes non hodgkiniens, tandis que les formes périphériques, de rate et de ganglions lymphatiques représentent environ 50 à 70%, 20% et 10%.
Selon l'emplacement de la tumeur, le MZL périphérique se produit généralement dans les organes externes tels que l'estomac, l'intestin grêle et la peau.Ici, les caractéristiques physiopathologiques et histologiques de la MZL périphérique fournissent des indices pour le développement du lymphome.Par exemple, les nodules ou les distributions de cellules diffuses qui sont visibles à l'œil nu, et les caractéristiques histologiques des cellules tumorales montrent l'évolution maligne des cellules B.
physiopathologie
L'évolution des lymphomes dans les zones marginales externes implique généralement une variété de facteurs, parmi lesquels l'inflammation chronique est déclenchée par une infection ou une réponse auto-immune, favorisant davantage la prolifération anormale des cellules B.Au cours de ce processus, non seulement des anomalies chromosomiques et des mutations géniques, mais conduisent également à une expression génétique anormale.Le développement anormal de ces voies biochimiques favorise directement la malignité des cellules B et conduit à la formation de MZL.
Caractéristiques histologiques
À l'examen histologique, les lésions de lymphome dans la zone marginale externe se sont révélées être des modèles cellulaires irréguliers et des cellules malignes ont été caractérisées par diverses caractéristiques.Des petits lymphocytes de taille moyenne aux grandes cellules B, ces cellules de morphologie différentes montrent les caractéristiques tumorales du lymphome.Et lorsque les grandes cellules B commencent à former des structures de flocons significatives, cela suggère que la transition vers des lymphomes plus agressifs tels que les lymphomes de cellules B diffus.Cette transformation se produit dans les 4 à 5 ans suivant le diagnostic chez environ 18% des patients.
sous-type, diagnostic et traitement
Le lymphome marginal externe a de nombreux sous-types, principalement divisés selon les organes impliqués.Ces sous-types ont un impact sur la sélection des options de traitement par leur corrélation avec les agents pathogènes infectieux.
Le lymphome de malt de basecomme le lymphome de malt gastrique primaire, est généralement une maladie relativement bénigne, mais la possibilité de comorbidités et de complications potentielles qui l'accompagnent ne peuvent pas être ignorées.
Prenant un exemple de lymphome de malt gastrique primaire Par exemple, la plupart des cas de cette maladie sont liés à l'infection à Helicobacter pylori, et plus de 80% des patients démontrent la présence de l'agent pathogène.Les options de traitement incluent généralement l'utilisation d'antibiotiques en combinaison avec d'autres thérapies, donc le pronostic de ces lymphomes est généralement bon, avec un taux de survie global à 5 ans allant d'environ 86% à 95%.
Conclusion
Le lymphome de zone marginale externe est une tumeur relativement diversifiée qui peut présenter différentes caractéristiques pathologiques dans le corps humain avec la présence d'inflammation, d'infection et de réponse auto-immune.Le traitement et le pronostic de ces lymphomes dépendent également du sous-type du lymphome et de son processus d'évolution.Pour les professionnels de la santé qui s'occupent des patients, comment comprendre avec précision le processus de formation de la MZL et son interrelation avec les réponses immunitaires peuvent fournir des stratégies plus efficaces pour les futurs traitements cliniques.Quels autres facteurs pensez-vous peuvent favoriser le développement de ces lymphomes dans d'autres organes?
