Language
Country/Area
No result found
Lymphomes de la zone marginale dans le lymphome non hodgkinien : comment sont-ils classés
Les lymphomes de la zone marginale (LZM) sont un type de lymphome hétérogène formé par la transformation maligne des cellules B de la zone marginale. Ces cellules B sont des lymphocytes innés qui peuvent répondre rapidement aux antigènes avec des anticorps IgM. Ils naissent et mûrissent généralement dans des follicules lymphoïdes secondaires et migrent vers des tissus lymphoïdes apparentés, tels que le MALT (tissu lymphoïde associé aux muqueuses). tissu, rate ou lymphe nœuds. Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé de 2016, les MZL sont divisés en trois types : le lymphome de la zone marginale extralymphatique (EMZL), le lymphome de la zone marginale splénique (SMZL) et le lymphome de la zone marginale ganglionnaire (NMZL).
Tous ces MZL impliquent des cellules B malignes ; cependant, ils diffèrent non seulement dans les tissus impliqués, mais également dans leur physiopathologie, leurs manifestations cliniques, leur pronostic et leur traitement.
Selon les statistiques, les MZL représentent 5 à 17 % de tous les lymphomes non hodgkiniens, dont les ganglions lymphatiques périphériques, la rate et les types de ganglions lymphatiques représentent respectivement 50 à 70 %, environ 20 % et environ 10 %. . Ces trois sous-types de MZL se présentent généralement dans la tranche d'âge de 65 à 68 ans et sont des maladies indolentes. Certains patients asymptomatiques peuvent être initialement traités par une stratégie d'attente vigilante. Cependant, le pronostic à long terme du NMZL est relativement mauvais et une petite proportion de cas de MZL peuvent évoluer vers des lymphomes plus agressifs, en particulier le lymphome diffus à grandes cellules B.
Lymphome de la zone marginale périliphysaire
Les lymphomes extralymphoïdes de la zone marginale (EMZL) sont un type de MZL dans lequel les cellules B malignes de la zone marginale infiltrent initialement le tissu MALT, et les cas gastriques représentent 50 à 70 % de tous les EMZL. Les EMZL sont classés en fonction des organes impliqués et chaque type partage des caractéristiques physiopathologiques et histopathologiques similaires. Il existe ensuite des différences dans la présentation, la progression, la gravité, le traitement et les facteurs déclenchants.
PhysiopathologieL’enquête a révélé qu’un certain nombre de facteurs semblent être associés au développement de l’EMZL. Dans de rares cas, le risque augmente s'il existe des antécédents familiaux de cancer du sang ou de maladies auto-immunes, telles que la maladie de Sjögren et le lupus. L'inflammation chronique est également un facteur clé dans l'initiation de nombreux cas d'EMZL, causés par une infection chronique ou une réponse auto-immune, qui à son tour entraîne des réarrangements des cellules B.
HistopathologieCes cellules B acquièrent progressivement des anomalies chromosomiques, des mutations génétiques et des gènes dérégulés, qui, ensemble, les conduisent à devenir malignes.
L'examen histopathologique des lésions EMZL révèle généralement un motif cellulaire vaguement nodulaire ou diffus. La morphologie des cellules malignes varie, les plus courantes comprennent les lymphocytes de petite à moyenne taille, les cellules B de type centroblaste et les cellules B de type centroblaste. Lorsque les grandes cellules B forment des feuillets proéminents, cela peut indiquer que la maladie se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B.
Diagnostic, traitement et pronostic
Le diagnostic et le traitement de l’EMZL impliquent plusieurs sous-types, avec des symptômes tels que des douleurs abdominales supérieures et une perte d’appétit. Dans les cas conservateurs, le taux de survie globale à 5 ans varie généralement entre 86 % et 95 %. Cependant, il existe encore des différences significatives dans le pronostic et les options de traitement entre les différents sous-types.
Lorsqu’un patient est connu pour être infecté par H. pylori, l’élimination de l’infection avec des antibiotiques améliore souvent considérablement le pronostic. En cas d'EMZL primaire de l'estomac, une surveillance vigilante peut être envisagée si le patient reste asymptomatique avec un traitement approprié.
Réflexions finales
Alors que notre compréhension du lymphome de la zone marginale s’approfondit, la recherche sur sa pathologie et ses mécanismes se poursuit. Alors, comment pouvons-nous continuer à améliorer les stratégies de traitement pour les différents sous-types afin de maximiser la survie des patients ?
