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Le mystère des cellules marginales de la zone B : pourquoi sont-elles si importantes ?
Dans le réseau complexe du système immunitaire, les cellules B de la zone marginale jouent un rôle crucial. Ces cellules constituent non seulement la première ligne de défense de l’organisme contre les infections, mais elles jouent également un rôle essentiel dans le développement des tumeurs. Les mutations dans les cellules B de la zone marginale peuvent conduire à divers types de lymphomes de la zone marginale, et le traitement et le pronostic de ces lymphomes sont affectés par de nombreux facteurs différents. Cet article approfondira l’importance des cellules B de la zone marginale et de leurs lymphomes associés, ainsi que leur rôle dans la réponse immunitaire.
Les lymphocytes B de la zone marginale sont des lymphocytes naturels qui produisent rapidement des anticorps IgM contre les antigènes.
Les lymphomes de la zone marginale (MZL) sont un lymphome hétérogène provoqué par la transformation maligne des cellules B de la zone marginale. Ces cellules B sont principalement situées dans le tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) et mûrissent dans la rate et les ganglions lymphatiques. En 2016, l'Organisation mondiale de la santé a classé ces lymphomes en trois types, à savoir le lymphome périphérique de la zone marginale (EMZL), le lymphome splénique de la zone marginale (SMZL) et le lymphome nodal de la zone marginale (NMZL). La progression et le pronostic de chaque type de maladie sont très différents, ce qui rend la compréhension du MZL encore plus complexe.
Les MZL représentent 5 à 17 % de tous les lymphomes non hodgkiniens.
Ces lymphomes de la zone marginale surviennent principalement chez les personnes âgées de plus de 65 ans et sont pour la plupart des maladies moins malignes. Chez les patients asymptomatiques, une stratégie d’attente vigilante peut être adoptée dans un premier temps. Cependant, le pronostic à long terme du NMZL n'est généralement pas aussi bon que celui des autres types et, dans certains cas, tout type de MZL peut évoluer vers des lymphomes plus agressifs, en particulier un lymphome diffus à grandes cellules B. Une caractéristique distinctive des MZL est que leur apparition est associée à une stimulation persistante par une infection chronique ou une maladie auto-immune.
Lymphome de la zone marginale périphérique
Le lymphome de la zone marginale périphérique (EMZL) envahit principalement les tissus du MALT, en particulier dans le tractus gastro-intestinal. Environ 50 à 70 % des cas d'EMZL proviennent de l'estomac, tandis que d'autres organes tels que l'œsophage et l'intestin grêle sont relativement rares. Ces types de lymphomes sont étiquetés comme différents sous-types en fonction de l'organe impliqué ; par exemple, l'EMZL gastrique est appelé EMZL gastrique primaire. Bien que la pathogenèse et les caractéristiques histopathologiques de l'EMZL soient similaires, les différents sous-types présentent des différences significatives en termes de manifestations cliniques, de progression et de stratégies de traitement.
De nombreux cas d'EMZL sont associés à une stimulation persistante d'une inflammation et d'une infection chroniques.
Caractéristiques physiopathologiques
Le développement d’EMZL est affecté par de nombreux facteurs. La fréquence de la maladie augmente s'il existe des antécédents de cancers du sang dans la famille, notamment des leucémies ou diverses maladies auto-immunes comme le syndrome de Gougerot-Sjögren ou le lupus. L’inflammation chronique est un facteur déclencheur clé de la maladie, car elle incite les cellules B à réorganiser leurs gènes d’immunoglobuline, conduisant à leur réponse anormale aux antigènes de la maladie. Au fil du temps, ces cellules B peuvent accumuler des anomalies chromosomiques et des mutations génétiques, pour finalement se transformer de manière maligne en EMZL.
Caractéristiques histopathologiques
L'examen histopathologique de l'EMZL montre un vague motif cellulaire nodulaire ou diffus. La morphologie des cellules malignes varie d'un cas à l'autre, incluant des lymphocytes petits à moyens et de gros lymphocytes B. Dans ces lésions, lorsque de grosses cellules B forment un tissu important, cela peut signifier que la maladie évolue vers la forme plus agressive de lymphome diffus à grandes cellules B. Cette transition survient chez environ 18 % des patients, en moyenne 4 à 5 ans après le diagnostic initial.
Sous-types, diagnostic, traitement et pronostic
Différents sous-types d'EMZL apparaissent principalement dans le tissu lymphoïde associé à la muqueuse et portent souvent le nom d'EMZL primaire (par exemple, EMZL gastrique primaire). Cependant, environ 30 % des cas se propagent à d’autres sites, principalement aux ganglions lymphatiques. Le pronostic global de ces lymphomes est bon, avec des taux de survie globale à cinq ans allant généralement de 86 % à 95 %. L'EMZL gastrique primaire est le sous-type le plus courant, se présente avec une tumeur maligne de bas grade, est généralement accompagné d'une infection chronique à Helicobacter pylori et peut être guéri par un traitement ciblant cet agent pathogène.
À mesure que la recherche se poursuit, nous comprenons mieux les cellules B de la zone marginale et leur rôle dans le système immunitaire. Cependant, combien de secrets inconnus nous attendent à explorer à l’avenir sur ces cellules et leurs lymphomes associés ?
