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Lymphomes de la zone marginale : quelles sont leurs origines mystérieuses ?
Le lymphome de la zone marginale (LZM) est un groupe hétérogène de lymphomes résultant de la transformation maligne des cellules B de la zone marginale. Ces cellules B sont des lymphocytes innés qui sont normalement responsables de la production rapide d’anticorps IgM en réponse à des antigènes, tels que ceux déclenchés par des maladies infectieuses et des tissus endommagés. Ces cellules B naissent et mûrissent dans des follicules lymphoïdes secondaires, puis migrent vers la zone marginale du tissu lymphoïde associé à la muqueuse, la rate ou les ganglions lymphatiques. Selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), le MZL est divisé en trois types différents : le lymphome de la zone marginale extraépithéliale, le lymphome de la zone marginale splénique et le lymphome de la zone marginale ganglionnaire.
Le lymphome de la zone marginale est généralement bénin par nature, mais sa progression peut modifier la gravité de la maladie.
Lymphome de la zone marginale extracellulaire
Le lymphome de la zone marginale extraépithéliale (EMZL) se développe principalement dans les tissus extraépithéliaux, en particulier dans l'estomac. Environ 50 à 70 % des EMZL sont initialement présents dans l’estomac, tandis que d’autres cas rares peuvent survenir dans d’autres organes tels que l’œsophage, l’intestin grêle et la peau. L'EMZL peut être subdivisé en fonction des organes impliqués. Notamment, ces lymphomes partagent des similitudes dans les caractéristiques physiopathologiques entre différents types, mais diffèrent dans la présentation clinique, la progression de la maladie et le traitement.
PhysiopathologieDe nombreux facteurs sont impliqués dans le développement de l’EMZL, notamment des antécédents familiaux de cancers du sang, d’infections chroniques et d’inflammation persistante causée par des réponses auto-immunes. Cette inflammation chronique peut inciter les cellules B à réorganiser leurs chaînes lourdes d’immunoglobulines, induisant ainsi une prolifération cellulaire anormale et conduisant à la génération de tumeurs malignes.
HistopathologieLa transformation maligne de nombreux patients atteints d’EMZL est étroitement liée à une inflammation chronique et à une infection.
L'examen histopathologique de l'EMZL montre généralement des cellules présentant un motif nodulaire vague ou dispersé. Les cellules malignes présentaient une morphologie mixte de lymphocytes de petite à moyenne taille, de centrocytes et de grandes cellules B. Lorsque les grandes cellules B forment des structures proéminentes et sont séparées des autres cellules malignes de bas grade, cela peut indiquer une transition vers un lymphome diffus à grandes cellules B plus agressif.
Diagnostic, traitement et pronostic
Le diagnostic de l’EMZL dépend de l’organe impliqué et la plupart des patients sont traités dès les premiers stades des symptômes. Selon les recherches actuelles, le pronostic de la plupart des EMZL est relativement bon, avec un taux de survie globale à cinq ans allant d’environ 86 % à 95 %.
Types particuliers de lymphomes
Emzl d'estomac primaire
L'EMZL gastrique primaire est souvent associé à une infection à Helicobacter pylori, plus de 80 % des cas étant associés à cette espèce. Les patients ressentent souvent des symptômes tels qu’une gêne abdominale supérieure, des nausées et des saignements d’estomac. L'examen endoscopique peut révéler des lésions superficielles de la muqueuse ou des signes de lésions tels que des ulcères à l'estomac. Un aspect clé du traitement est la thérapie d’éradication de H. pylori, qui consiste généralement en une combinaison d’un inhibiteur de la pompe à protons et d’antibiotiques.
EMZL de l'intestin grêle primaire
Dans le cas du LZM primaire de l'intestin grêle, les patients sont souvent confrontés à des problèmes de douleurs abdominales, de diarrhée et de malnutrition. Ce type de lymphome est plus fréquent dans la région méditerranéenne et est principalement associé à une infection par la bactérie d’origine alimentaire Campylobacter jejuni. Le traitement se concentre généralement sur le soutien nutritionnel et le contrôle des symptômes.
Autres types
L'EMZL peut être divisé en plusieurs sous-types en fonction de l'organe impliqué, chacun avec une étiologie et un pronostic spécifiques. Le développement d’options de traitement appropriées pour chaque sous-type est crucial et a un impact significatif sur le pronostic de survie à long terme du patient.
Le développement et les facteurs associés au lymphome de la zone marginale dans différents contextes doivent encore être étudiés plus en détail. Cela signifie-t-il que nous aurons une meilleure compréhension de ses dangers potentiels et des possibilités de traitement à l'avenir ?
