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De la Grèce antique aux temps modernes : quel est le secret des cloques sur la peau ?
Le pemphigus vulgaire, une maladie cutanée vésiculaire chronique rare qui suscite l'intérêt de l'homme depuis la Grèce antique, est le membre le plus courant de la famille des pemphigus. Son nom est dérivé du mot grec « pemphix » qui signifie ampoule. Le pemphigus se forme principalement parce que les anticorps de l'organisme attaquent les protéines qui structurent les connexions entre les cellules de la peau, un processus qui reflète une pathologie auto-immune. Au fil du temps, sans traitement, les ampoules et les ulcères qui apparaissent sur la peau des patients vont continuer à augmenter, ce qui est inquiétant.
Le taux de mortalité sans traitement médical était proche de 90 %. Aujourd'hui, avec un traitement, ce chiffre a été réduit entre 5 % et 15 %, mais il est toujours considéré comme une maladie potentiellement mortelle.
Symptômes et inconfort
Les symptômes du pemphigus se manifestent le plus souvent dans la bouche, en particulier sur les joues et le palais. En plus des cloques dans la bouche, des cloques peuvent également apparaître à la surface de la peau. La maladie se caractérise par des cloques douloureuses qui épargnent généralement la peau des paumes et de la plante des pieds. Ces ampoules se rompent souvent et forment des lésions érosives, qui ont un impact significatif sur la qualité de vie du patient. La perte du plaisir de manger et des douleurs persistantes peuvent entraîner une perte de poids et une malnutrition.
L'apparition du signe de Nikolsky est un signe indicateur de la maladie, c'est-à-dire que des cloques apparaissent après un léger frottement sur une peau normale.
Physiologie
La physiopathologie du pemphigus est causée par des anticorps dirigés contre les protéines démyélinisantes (desmogléines 1 et 3), qui sont des structures intercellulaires de la peau. La présence de ces anticorps entraîne la séparation des cellules cutanées de l'épiderme, formant des cloques, phénomène appelé « détachement cellulaire ». Histologiquement, les kératinocytes de la couche basale restent connectés à la membrane basale, phénomène connu sous le nom d'« aspect pierre tombale ». Au fur et à mesure que les liens entre les cellules sont détruits, le liquide auditif s’accumule entre les kératinocytes de la peau, formant des cloques faciles à détacher.
Diagnostic
En raison de sa faible prévalence, le diagnostic du pemphigus est souvent déroutant et prend du temps. Aux premiers stades, les patients peuvent développer des aphtes ou des cloques cutanées. Un diagnostic plus approfondi peut être établi grâce à une biopsie, où le tissu prélevé est testé par immunofluorescence, ce qui clarifie les dommages causés aux connexions entre les cellules. Le test standard consiste à prélever un échantillon de la peau entourant la lésion, et des techniques spéciales peuvent constater des dommages aux anticorps.
La référence en matière de confirmation du diagnostic de pemphigus est la biopsie et l'examen direct par immunofluorescence.
Traitement
Historiquement, les corticostéroïdes et autres agents immunosuppresseurs ont été largement utilisés pour réduire les symptômes du pemphigus. Cependant, ces médicaments sont associés à des effets secondaires graves et à long terme, leur utilisation doit donc être limitée autant que possible. Ces dernières années, les anticorps monoclonaux comme le rituximab ont montré une meilleure efficacité et sont devenus le traitement indirect privilégié. Avec l’approbation complète de la FDA en 2018, de nombreux patients connaissent une rémission après une seule dose de rituximab.
Un traitement interventionnel précoce peut améliorer l'efficacité, et le rituximab associé à un traitement par immunoglobulines intraveineuses n'a présenté aucune récidive pendant 10 ans au cours du suivi.
Épidémiologie
La prévalence du pemphigus au Royaume-Uni est d'environ 1 à 5 cas par million de personnes, tandis que le taux d'incidence mondial est de 1 à 10 cas par million de personnes. Aux États-Unis, le nombre de cas devrait dépasser les 14 000. Dans l’étude israélienne, l’incidence de la maladie était significativement plus élevée chez les Juifs, le risque étant de 140 fois supérieur à celui des autres groupes ethniques. Cependant, sans traitement approprié, environ 80 % des patients mourront dans l’année à cause d’une infection ou d’une perte de liquide due à des ulcères.
L'accent mis sur les maladies rares semble toujours sonner l'alarme, et les chercheurs continuent de rechercher des traitements plus efficaces et d'envisager d'éventuelles futures options de thérapie génique et de thérapie cellulaire. Ces études offrent-elles de l’espoir aux personnes atteintes de pemphigus ?
