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Pourquoi la maladie de Pemfeggs tue-t-elle 90 % des patients ? Comment les traitements modernes peuvent-ils changer cela ?
La maladie de pemphigus est une maladie cutanée rare et persistante qui provoque des cloques, dont la forme la plus courante est le pemphigus bulleux. Le nom de la maladie vient du mot grec « pemphix », qui signifie ampoule. Sa pathologie est due à la production d'anticorps contre les desmosomes, les structures de jonction serrée entre les cellules de la peau, qui provoquent l'attaque et la destruction de ces structures, conduisant finalement à la séparation des couches cutanées et à la formation de cloques. Sans traitement, la maladie s’aggrave avec le temps et les dommages peuvent ressembler à une brûlure grave.
Avant les traitements modernes, la maladie de Pemfeggos avait un taux de mortalité de près de 90 pour cent. Mais avec l’introduction des corticostéroïdes comme traitement principal, le taux de mortalité est tombé à environ 5 à 15 % aujourd’hui.
La maladie touche principalement les adultes d’âge moyen et plus âgés, en particulier ceux âgés de 50 à 60 ans, et les femmes ont toujours été plus susceptibles d’être touchées que les hommes. Les symptômes typiques comprennent des cloques à l’intérieur de la bouche, sur la peau et d’autres muqueuses. Les ampoules s’accompagnent souvent de douleurs intenses, qui peuvent rendre difficile l’alimentation des patients, entraînant une perte de poids et une malnutrition.
PhysiopathologieLe pemfungus est une maladie auto-immune causée principalement par des anticorps contre deux desmogléines, composants des desmosomes qui constituent les jonctions serrées entre les cellules. Lorsque les desmosomes sont attaqués, les propriétés adhésives de la peau sont perdues, ce qui entraîne la rupture des connexions entre les kératinocytes. Ce processus est classé comme une réaction d’hypersensibilité de type II, où les anticorps se lient aux antigènes présents sur les propres tissus de l’individu. Histologiquement, les kératinocytes basaux restent généralement attachés à la membrane basale, un aspect caractéristique connu sous le nom de « tombstoning ».
Le diagnostic est difficile
En raison de la rareté relative de cette maladie, le processus de diagnostic est souvent complexe et prend du temps. Au début, les personnes peuvent développer des plaies dans la bouche ou des cloques sur la peau, qui peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs. Le diagnostic de référence est une biopsie à l’aiguille autour de la lésion, qui subit une coloration par immunofluorescence directe et montre des cellules dépourvues d’attache cellulaire normale.
Actuellement, le diagnostic de la maladie de Pemfeges est souvent confondu avec d’autres maladies de la peau telles que l’impétigo et les infections à Candida, le diagnostic doit donc être posé avec prudence.
Changement de traitement
Traditionnellement, les stéroïdes et autres médicaments immunosuppresseurs ont été utilisés pour soulager les symptômes du Pemfitgos, bien que les effets secondaires graves et persistants associés aux stéroïdes aient incité les médecins à limiter leur utilisation. Ces dernières années, le rituximab est progressivement devenu l’alternative thérapeutique privilégiée et a été entièrement approuvé par la FDA en 2018.
ÉpidémiologieDe nombreux patients obtiennent une rémission après un traitement par Remozolomide, certains cas ne présentant aucune récidive de la maladie 10 ans après le traitement.
Le pemfeggos bulleux est une maladie relativement rare, avec seulement 1 à 10 cas par million de personnes dans le monde. Le nombre estimé de cas aux États-Unis dépasse 14 000. Sans traitement, 80 % des patients meurent dans l’année, principalement d’une infection ou d’une perte excessive de liquide.
Orientations futures de la recherche
Les recherches actuelles se concentrent sur l’utilisation de cellules T génétiquement modifiées pour traiter la maladie de Pembro, une technique qui tente de cibler les cellules B productrices d’anticorps et de réduire l’impact global sur le corps. Les scientifiques espèrent introduire de nouveaux traitements et explorer d’autres stratégies médicales anti-CD20 pour élargir les options de traitement.
Aujourd’hui, bien que les progrès des techniques de traitement modernes aient considérablement amélioré le pronostic de la maladie de Pemfegg, de nombreux défis thérapeutiques demeurent. Comment les futures explorations des scientifiques sur cette maladie changeront-elles la qualité de vie des patients ?
