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Maladie cutanée rare : à la recherche des racines mystérieuses de la maladie du pemphigus !
Le pemphigus vulgaire est une maladie cutanée chronique rare qui provoque des cloques et la forme la plus courante de la maladie du pemphigus. Le terme vient du mot grec « pemphix », qui signifie ampoule. La maladie de Pemfeggs est classée comme une réaction d'hypersensibilité de type II, qui survient lorsque les anticorps attaquent le desmosome, un composant structurel de la peau, provoquant la séparation des couches cutanées, formant des manifestations cliniques similaires à des cloques. Les cloques sont causées par la desquamation de cellules épidermiques due à une réaction médiée par des auto-anticorps aux jonctions intercellulaires. Si elle n’est pas traitée, la maladie continuera à s’aggraver, avec des cloques se développant dans tout le corps et des manifestations pathologiques similaires à celles des brûlures graves. Au début, le taux de mortalité du pemphigo pouvait atteindre 90 %. Avec le développement des traitements modernes, le taux de mortalité après traitement a chuté entre 5 et 15 %, mais en 1998, il s'agissait encore de la quatrième cause de décès par maladies de la peau, le risque de décès est donc toujours « potentiellement mortel ». . "de.
Symptômes et signes
Le symptôme le plus courant de la maladie de Pemfeggos est la présence de cloques dans la bouche, en particulier sur les joues et le palais ; des cloques sur la peau peuvent également apparaître. D’autres surfaces muqueuses, telles que la conjonctive, le nez, l’œsophage, les organes génitaux et l’anus, peuvent être affectées. Les patients voient souvent des cloques sans tension sur la peau, tandis que les paumes des mains et la plante des pieds sont généralement épargnées. Les cloques se rompent souvent, laissant des ulcères et des lésions érosives. Un signe de Nikolsky positif est un indicateur important de cette condition, ce qui signifie qu'un léger frottement sur une peau normale ou sur le bord d'une ampoule provoquera la formation d'une ampoule. Les personnes atteintes peuvent ressentir de fortes douleurs lorsqu’elles mangent, ce qui entraîne une perte de poids et une malnutrition.
PhysiopathologieLe pemphigus est une maladie auto-immune causée par des anticorps contre les adhérences des plaques. La perte des plaques d’adhésion épidermiques entraîne une perte d’adhésion entre les cellules épidermiques et une altération de la fonction barrière de la peau. Ce processus est classé comme une réaction allergique de type II, dans laquelle les anticorps se lient aux antigènes de ses propres tissus. Lors de l'examen histologique, les kératinocytes de la couche basale restent souvent attachés à la membrane basale, créant une caractéristique connue sous le nom d'« aspect tombstoneing ». L'exsudat de la cavité s'accumule entre la couche cornée et la couche basale, formant des cloques qui se détachent facilement lorsqu'une force latérale est appliquée, démontrant un signe de Nikolsky positif. Les caractéristiques cliniques de cette maladie sont des vésicules atoniques étendues et des lésions muqueuses, et la gravité de la maladie et des lésions muqueuses est proportionnelle au niveau des plaques d'adhérence exfoliées.
Diagnostic
La maladie de Pemfegg étant une maladie rare, le diagnostic est souvent complexe et prend du temps. Aux premiers stades de la maladie, les personnes peuvent développer des cloques dans la bouche ou sur la peau qui peuvent provoquer des démangeaisons ou des douleurs. Le signe de Nikolsky de la cloque devrait également être positif ; cependant, cela n'est pas toujours fiable. Le diagnostic de référence est une biopsie à l'aiguille prélevée dans la zone de la lésion, qui est examinée après une coloration par immunofluorescence directe et révèle que les cellules manquent de connexions cellulaires normales. Ces cellules sont des kératinocytes à noyau rond induits par induction médiée par des anticorps. La maladie de Pemfege peut être facilement confondue avec l’impétigo et les infections à Candida. L'IgG4 est considéré comme un anticorps pathogène.
TraitementEn termes de traitement, les stéroïdes et autres immunosuppresseurs sont utilisés pour réduire les symptômes de la maladie de Pemfeggs, mais les stéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires graves et durables, leur utilisation doit donc être limitée. L’immunoglobuline intraveineuse, le paracétamol, le méthotrexate, l’azathioprine et le cyclophosphamide ont également été utilisés avec plus ou moins de succès. Les anticorps monoclonaux tels que le rituximab sont progressivement devenus le premier choix de traitement et ont reçu l’approbation complète de la FDA à l’été 2018. Dans de nombreux cas, de nombreux patients obtiennent une rémission après un seul traitement. Commencer le traitement tôt dans l’évolution de la maladie peut donner de meilleurs résultats. La rémission à long terme après le traitement est également intéressante.
ÉpidémiologieLa maladie de Pemfeggs est une maladie relativement rare, touchant environ 1 à 5 personnes par million au Royaume-Uni et 1 à 10 cas par million dans le monde. Aux États-Unis, on estime qu’il y a plus de 14 000 cas. En 2012, des chercheurs israéliens ont déclaré avoir découvert une cause génétique à la maladie, soulignant que les Juifs sont 40 fois plus susceptibles de développer la maladie que les autres groupes ethniques. La maladie n’est pas contagieuse et ne peut pas se transmettre d’une personne à une autre. Indépendamment des facteurs socioéconomiques, l’incidence de la maladie de Pemfeggs ne diffère pas significativement selon les différents groupes ethniques.
Recherche
Des recherches sur l’utilisation de cellules T génétiquement modifiées pour traiter la maladie de Pembrogliol ont été rapportées en 2016. Étant donné que le rituximab attaque sans discrimination tous les lymphocytes B, cela peut affaiblir la capacité de l’organisme à contrôler l’infection. Dans l’expérience, les lymphocytes T humains ont été génétiquement modifiés pour reconnaître spécifiquement les lymphocytes B qui produisent des anticorps anti-plaque de décapitation. Ces études ouvrent de nouvelles possibilités pour les futures orientations thérapeutiques.
La rareté de la maladie de Pemfeggs signifie que les ressources de recherche sont limitées, mais la communauté scientifique travaille toujours dur pour explorer des traitements plus efficaces pour améliorer la qualité de vie des patients. Face à une maladie aussi rare et complexe, comment trouver ses racines profondes et ses méthodes de traitement ?
