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La douleur des cloques dans la bouche et la peau: quels sont les signes initiaux de la maladie de Pemfigos?
pemphigus vulgaris est une maladie cutanée chronique rare et est la forme la plus courante de la famille Pemfigus.Le nom vient du mot grec "pemphix", ce qui signifie des cloques.La maladie est classée comme une réaction d'hypersensibilité de type 2, caractérisée par la formation d'anticorps sur la structure d'adhésion de la peau: le desmosomes, qui sont responsables de garder certaines couches de la peau liées les unes aux autres.Lorsque ces corps morts sont attaqués, la couche cutanée commence à se séparer et les caractéristiques cliniques sont similaires à la formation de vésicules.Ces vésicules sont causées par la désintégration des jonctions intercellulaires (appelée «acantholyse», un processus causé par des réactions médiées par des auto-anticorps.De plus, la maladie progressera inévitablement sans traitement, et la taille et la distribution des lésions augmenteront avec le temps, montrant des caractéristiques physiologiques comme des brûlures graves.
Actuellement, grâce à des traitements modernes, le taux de mortalité de la maladie de Pemfigos est passé de près de 90% à 5% à 15%.
Les principales victimes de la maladie de Pemfigos sont principalement entre 50 et 60 ans, et l'incidence est relativement élevée chez les femmes.Cette maladie apparaît souvent d'abord dans la cavité buccale, qui se trouve couramment dans la muqueuse des joues et des mâchoires douces.Cependant, en plus de la bouche, d'autres surfaces muqueuses telles que la conjonctive, le nez, l'œsophage, le pénis, le vagin, le col et l'anus peuvent également être affectées.Des cloques lâches apparaissent souvent sur la peau, tandis que les palmiers et les semelles des pieds ne sont généralement pas affectés.Finalement, ces cloques peuvent se rompre et provoquer des ulcères et une érosion.
Selon la recherche, la maladie de Pemfigos est une maladie auto-immune causée par des anticorps faits contre les morts (Desmoglein 1 et Desmoglein 3).La présence de ces anticorps réduit la cohésion des kératinocytes dans l'épiderme et détruit la fonction de protection entreprise par la peau intacte.
À l'examen histologique, les kératinocytes de la couche basale sont généralement encore attachés à la membrane basale, et le phénomène caractéristique est appelé "tombe-étoning".
Le diagnostic de la maladie de Pemfigos est souvent difficile.L'un des premiers signes est les ulcères dans la bouche ou les cloques de la peau, qui peuvent être accompagnées de démangeaisons ou de douleur.En théorie, ces cloques devraient présenter un signe positif de Nikolsky, où la peau tombe sous un léger frottement, mais ce n'est pas toujours fiable.La méthode diagnostique classique consiste à effectuer un examen pédiculaire autour de la lésion et à utiliser la technologie de coloration à l'immunofluorescence directe pour tester, dans laquelle des cellules cutanées dépourvues de jonctions de cellule à cellule peuvent être observées, à savoir les cellules de fusion soi-disant épineuses.
En termes de traitement, les corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs ont été utilisés pour atténuer les symptômes de la maladie de Pemfigos.Cependant, l'utilisation de corticostéroïdes peut être accompagnée d'effets secondaires graves et durables et devrait être limitée autant que possible.Les anticorps monoclonaux tels que le rituximab sont considérés comme des alternatives efficaces aux corticostéroïdes et sont de plus en plus utilisées comme traitements de première ligne.Avec l'approbation par la FDA du rituximab en 2018, les résultats de nombreux cas suggèrent que les patients peuvent obtenir une rémission après un traitement.
L'étudeLa maladiemontre que si le traitement est initié tôt, l'efficacité de la maladie de Pemfigos sera plus évidente.
pemfigos est une maladie relativement rare avec seulement environ 1 à 5 cas par million de personnes.Aux États-Unis et d'autres marchés majeurs, l'efficacité du traitement varie d'un patient à l'autre.Par conséquent, les médecins travaillent toujours à trouver des traitements efficaces pour réduire les effets secondaires des corticostéroïdes pendant le traitement.Face à cette maladie auto-immune, le diagnostic et le traitement professionnels en temps opportun seront la clé pour améliorer la qualité de vie des patients.
Donc, quelles mesures supplémentaires la communauté médicale peut-elle prendre pour améliorer l'état du patient pour cette maladie qui peut provoquer des douleurs et une faible qualité de vie?
