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Le secret vieux de 70 ans : quels sont les faits surprenants derrière le diagnostic des patients DLBCL ?
En ce qui concerne les lymphomes, le lymphome bleu à grandes cellules B (DLBCL) est sans aucun doute celui qui attire le plus l'attention. Il s’agit d’une tumeur maligne dérivée des lymphocytes B, le type de globules blancs responsables de la production d’anticorps. À mesure que l’âge augmente, en particulier chez les personnes de plus de 70 ans, le taux d’incidence augmente considérablement, faisant du DLBCL le dernier défi médical.
Le DLBCL est le lymphome non hodgkinien le plus courant et son diagnostic est confronté à de nombreux défis, en particulier chez les personnes âgées.
Concepts de base de DLBCL
La DLBCL a une incidence annuelle de 7 à 8 cas pour 100 000 personnes aux États-Unis et au Royaume-Uni. Ce type de tumeur à l'urée se développe généralement rapidement dans les ganglions lymphatiques ou d'autres tissus et s'accompagne de symptômes systémiques tels que fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes. Ces premiers symptômes déroutent souvent les patients et conduisent à un diagnostic retardé.
Le principal défi consiste à effectuer une intervention chirurgicale pour prélever un échantillon de la tumeur en vue d'une analyse histologique, seul moyen de confirmer le diagnostic.
DLBCL se développe généralement rapidement et peut affecter presque n'importe quelle partie du corps. Bien que la maladie provienne généralement de cellules B normales, elle peut également, dans certains cas, résulter d'une transformation maligne d'autres lymphomes. La cause du DLBCL n’est pas encore entièrement comprise, mais des études ont souligné que des facteurs tels qu’un déficit immunitaire et une infection virale peuvent augmenter son risque.
Sous-types de DLBCL
Les sous-types de DLBCL sont très divers et présentent différentes proportions de caractéristiques biologiques et cliniques. Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, les DLBCL peuvent être divisés en plusieurs sous-types. Selon la reclassification de 2016, le sous-type le plus courant est le « lymphome à grandes cellules B, non spécifié ailleurs » (DLBCL, NOS), et cette forme représente 80 à 85 % de tous les DLBCL.
Indicateurs pronostiques clairs
Le pronostic du DLBCL dépend de nombreux facteurs, notamment l'âge du patient, son taux sérique de lactate déshydrogénase et sa condition physique. Le pronostic est particulièrement sombre chez les patients de plus de 60 ans ou chez les personnes présentant plusieurs ganglions lymphatiques touchés.
En fonction du type et de la localisation initiale du cas, l'accumulation dans le cerveau, les glandes surrénales et les organes peut avoir des conséquences plus graves.
Discussion sur la physiopathologie
En physiopathologie, la DLBCL est principalement causée par des mutations génétiques et des changements dans l'expression des gènes. Ces changements affecteront les voies de signalisation de la croissance et de la survie cellulaire. Des études ont montré que les modifications des proto-oncogènes tels que BCL2, MYC et BCL6 sont courantes chez les patients et que ces modifications peuvent favoriser la prolifération des cellules tumorales.
Processus de diagnostic du DLBCL
Le diagnostic du DLBCL nécessite généralement une biopsie, au cours de laquelle le tissu tumoral retiré est observé au microscope. Après le diagnostic, les médecins planifieront des plans de traitement appropriés en fonction de différents types de tumeurs. Les cellules tumorales de la plupart des patients sont marquées au CD20, qui constitue une bonne cible pour le traitement.
Traitement et pronostic
En fonction des besoins des différents sous-types, les options de traitement du DLBCL incluent généralement la chimiothérapie et les anticorps monoclonaux (tels que le rituximab). Pour la variante GBC, le traitement de première intention est R-CHOP ; tandis que pour la variante ABC, le schéma thérapeutique DA-R-EPOCH est recommandé. L'efficacité globale de ces schémas thérapeutiques est également relativement élevée et apporte un nouvel espoir à la plupart des patients DLBCL.
Environ la moitié des patients atteints de DLBCL peuvent être guéris grâce à un traitement, et le taux de survie à cinq ans des patients âgés est d'environ 58 %.
Cependant, même avec un traitement très efficace, le pronostic des patients DLBCL dépend toujours de plusieurs facteurs, notamment des mutations génétiques et de la progression tumorale. Cependant, les progrès des options thérapeutiques globales ont considérablement amélioré le pronostic du type GBC.
Avec les progrès continus de la médecine moderne, la recherche sur la cause, le diagnostic et le traitement du DLBCL est devenue une perspective d'avenir. Cependant, face à cette situation, existe-t-il des stratégies de traitement plus efficaces qui doivent être explorées davantage ?
