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Pourquoi le DLBCL est-il connu comme le lymphome le plus courant chez les adultes ?
Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est le lymphome non hodgkinien le plus fréquent chez l'adulte. Aux États-Unis et au Royaume-Uni, on compte chaque année environ 7 à 8 nouveaux cas confirmés pour 100 000 habitants. Le DLBCL survient généralement chez les adultes d'âge moyen et plus âgés, l'âge médian au moment du diagnostic étant d'environ 70 ans, mais des cas ont également été signalés chez des adultes plus jeunes et de rares enfants. Ce type de lymphome peut survenir presque n’importe où dans le corps et se manifeste souvent de manière très agressive.
Le premier signe habituel de ce cancer est l'observation d'une masse ou d'un infiltrat tissulaire à croissance rapide, qui s'accompagne parfois de symptômes systémiques B tels que fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes.
Bien que la cause exacte du lymphome diffus à grandes cellules B soit inconnue, on pense généralement qu'il provient de cellules B normales et peut également être le résultat d'autres lymphomes (en particulier le lymphome de la zone marginale) ou d'une leucémie lymphoïde maligne chronique. Parmi les facteurs de risque, le déficit immunitaire sous-jacent augmente considérablement la probabilité de développer la maladie. En outre, l'association avec des infections telles que le virus d'Epstein-Barr (EBV), l'herpèsvirus lié au sarcome de Kaposi, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et Helicobacter pylori a également fait l'objet d'une attention croissante.
En général, la plupart des cas de DLBCL sont associés à l'acquisition progressive de mutations génétiques croissantes et à des changements dans l'expression des gènes qui favorisent progressivement le comportement malin de certains types de cellules B.
Le DLBCL est généralement diagnostiqué en retirant une partie de la tumeur et en effectuant une biopsie, suivie d'un examen microscopique du tissu. Le diagnostic par un hématopathologiste est très courant. Il existe plusieurs sous-types de DLBCL qui diffèrent par leurs manifestations cliniques, les résultats de la biopsie, leurs caractéristiques agressives, leur pronostic et les options de traitement recommandées. Le traitement conventionnel pour la plupart des sous-types de DLBCL est une chimiothérapie associée à un anticorps monoclonal, généralement le rituximab, qui cible spécifiquement les cellules B cancéreuses. Grâce à ces traitements, plus de la moitié des patients DLBCL peuvent être guéris, tandis que le taux de guérison global des patients âgés est légèrement inférieur et le taux de survie à cinq ans est également d'environ 58 %.
Sous-types de lymphome diffus à grandes cellules B
Le lymphome diffus à grandes cellules B englobe un groupe de sous-types de maladies présentant diverses manifestations biologiques et cliniques, dont beaucoup sont difficiles à séparer sur la base de critères clairs et largement acceptés. Selon le système de classification de 2008 de l'Organisation mondiale de la santé, plus d'une douzaine de sous-types sont identifiés, en fonction de l'emplacement de la tumeur, de la présence d'autres types de cellules (tels que les lymphocytes T) dans la tumeur et du fait que le patient présente certains d'autres conditions associées à DLBCL et être reconnu. En 2016, l'Organisation mondiale de la santé a reclassé le DLBCL sur la base de recherches plus approfondies sur le sous-type le plus courant, le lymphome diffus à grandes cellules B non spécifié ailleurs (DLBCL, NOS), qui représente 80 à 85 % de tous les cas de DLBCL.
Environ 70 % des cas de DLBCL et de NOS se présentent principalement sous la forme d'une maladie des ganglions lymphatiques. Les manifestations les plus typiques de ces cas sont localisées dans des zones du corps comportant plusieurs ganglions lymphatiques au moment du diagnostic, comme l'aine. , aisselle ou cou. Une masse en croissance rapide.
À mesure que notre compréhension du DLBCL et de ses sous-types augmente, les chercheurs continuent d'explorer les moyens d'améliorer le pronostic de ces patients. La plupart des patients atteints de DLBCL connaîtront divers degrés de réponse au traitement, certains cas ayant un bon pronostic avec les traitements standard et d'autres non. C'est pourquoi le DLBCL est connu comme le lymphome le plus courant chez l'adulte et est particulièrement important en raison de sa diversité biologique et de ses défis cliniques.
En fin de compte, des situations complexes comme celles-ci nous font réfléchir : ce phénomène pourrait-il nous aider à développer des plans de traitement plus flexibles et plus précis pour le DLBCL et d'autres lymphomes ?
