La lymphocytose, ou hyperplasie lymphocytaire, fait référence à une augmentation anormale des lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien. Ce phénomène est souvent considéré comme un signe d’infection ou d’inflammation du système nerveux central et est observé dans diverses maladies neurologiques, telles que la pseudomigraine, le syndrome de Susac et l’encéphalite. Bien que les lymphocytes représentent environ un quart des globules blancs du corps, ils sont relativement rares dans le liquide céphalo-rachidien. Dans des circonstances normales, le nombre de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien est généralement inférieur à 5 par microlitre, mais dans les cas de lymphocytose, le nombre de lymphocytes peut grimper à plus de 1 000 par microlitre. L’augmentation du nombre de lymphocytes s’accompagne d’une augmentation de la concentration en protéines dans le liquide céphalo-rachidien et d’une augmentation d’autres types de globules blancs.
Bien que la concentration exacte varie selon la maladie, on considère généralement que les cas légers de lymphocytose commencent lorsque le nombre de lymphocytes entre dans la plage de 10 à 100 cellules par mm3.
Chez les individus en bonne santé, le nombre de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien est généralement compris entre 0 et 5. Des études sur des patients atteints de pseudomigraine ont montré des concentrations de lymphocytes allant de 10 à 760 par mm3, avec une moyenne de 199 ± 174. Une augmentation du nombre de globules blancs à plus de 500 par mm3 peut provoquer une turbidité dans le liquide céphalo-rachidien lors des tests de diagnostic. Cette augmentation correspond généralement à une réponse immunitaire inflammatoire lors d’une infection virale. Malgré la diversité de la maladie, les troubles lymphocytaires partagent généralement plusieurs symptômes, notamment des maux de tête et des déficits neurologiques.
La lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien est généralement causée par une réponse immunitaire à une inflammation neurovasculaire. De nombreux cas suggèrent que l’infection virale est la cause sous-jacente du myélome, le système immunitaire produisant des anticorps contre les antigènes neuronaux et vasculaires. Ceci fournit un lien possible entre la méningite virale et la maladie de Mollaret. Certaines infections non virales, comme la maladie de Lyme, ont également été suggérées comme causes possibles. Dans certaines maladies, l’infection déclenche une réponse auto-immune qui conduit à une augmentation du nombre de lymphocytes.
DiagnosticLa présence de lymphocytose est généralement détectée par ponction lombaire suivie d'une analyse clinique du liquide céphalo-rachidien.
Le liquide céphalo-rachidien obtenu par ponction lombaire est analysé pour son aspect et sa pression, et sa teneur en glucose et en protéines ainsi que son nombre de globules blancs sont mesurés pour détecter ou diagnostiquer diverses affections, notamment l'hémorragie sous-arachnoïdienne, la sclérose en plaques et divers types de méningite. Bien qu’une ponction lombaire puisse renvoyer un nombre normal de globules blancs de 0 à 5 cellules par microlitre, cela n’exclut pas la possibilité d’une maladie.
Des études ont découvert une lymphocytose dans les maladies suivantes et ont documenté leurs mécanismes et réponses respectifs :
Lors de l'encéphalite, l'inflammation du cerveau provoque des lésions au niveau des nerfs. Les personnes atteintes peuvent présenter de la fièvre, une confusion, des pertes de mémoire, des changements de personnalité, une paralysie, des convulsions et des troubles de la parole. L’infection virale peut provoquer directement une encéphalite ou déclencher une série de réactions qui conduisent finalement à l’auto-immunité, les deux conduisant finalement à une augmentation de la concentration de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien. Des études ont montré que plus de 90 % des patients infectés par le virus de l’herpès simplex présentent divers degrés de lymphocytose. L'acyclovir intraveineux peut être utilisé pour prévenir la réplication virale ; des doses plus élevées peuvent être utilisées si la lymphocytose persiste.
Plusieurs études ont examiné l’association entre la pseudomigraine et la lymphocytose. La pseudomigraine se caractérise par des céphalées lancinantes modérées ou sévères, généralement bilatérales, accompagnées de symptômes neurologiques transitoires et d'une lymphocytose. Ces crises de migraine sont récurrentes et auto-limitantes. Dans ces études, la tranche d’âge se situait principalement entre 15 et 40 ans, et les hommes représentaient la majorité. Après chaque crise de céphalée, le patient est resté asymptomatique. Lors des examens EEG, CT et IRM, les résultats étaient normaux, mais les résultats EEG étaient anormaux chez 30 patients.
Syndrome de SusacDans le syndrome de Susac, une réaction auto-immune endommage les vaisseaux sanguins du cerveau, de la rétine et de la cochlée, entraînant une perte de la fonction neurologique. Les personnes atteintes de ce syndrome présentent souvent une perte auditive et visuelle, ainsi que des concentrations plus élevées de lymphocytes et de protéines dans leur liquide céphalo-rachidien. Le traitement par corticostéroïdes tels que la prednisone, associé à l’azathioprine, peut restaurer progressivement certaines fonctions, dans certains cas en quelques semaines.
Le moyen le plus approprié pour traiter une augmentation du nombre de lymphocytes est de traiter la maladie sous-jacente.
Les médicaments utilisés pour cibler les infections virales ou bactériennes qui provoquent une augmentation des lymphocytes se sont révélés efficaces. Étant donné que l’infection par l’herpès provoque souvent une lymphocytose, l’acyclovir et le valacyclovir sont souvent prescrits. Lorsque la lymphocytose est causée par une réaction auto-immune, des immunosuppresseurs tels que la prednisone peuvent être utilisés.
La détection de la lymphocytose est devenue possible avec l’avènement de la ponction lombaire diagnostique et le développement de tests microbiologiques, biochimiques et immunologiques pour l’analyse du liquide céphalo-rachidien. Bien que la première ponction lombaire ait été réalisée à la fin du XIXe siècle, les tests révélant un nombre élevé de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien n'étaient disponibles que plus tard. Les tests de ponction lombaire modernes permettent de compter les lymphocytes pour diagnostiquer ou exclure certaines maladies telles que la méningite et pour déterminer s'il y a une infection dans le liquide céphalo-rachidien.
Quels mystères scientifiques non résolus se cachent derrière l’augmentation de la lymphocytose ?