Limfoma zona marginal eksternal (MZL) adalah populasi limfoma heterogen yang terutama berasal dari transformasi ganas sel B di zona marginal.Sel -sel B ini adalah limfosit alami yang sering mampu mengembangkan respons imun antibodi IgM dengan cepat terhadap patogen yang terinfeksi dan jaringan yang rusak.Sel-sel ini diproduksi dan matang dalam folikel limfatik sekunder dan kemudian memasuki area marginal jaringan limfoid terkait mukosa (malt), limpa, atau kelenjar getah bening.Dengan klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia pada tahun 2016, MZL diklasifikasikan menjadi tiga jenis, termasuk banyak limfoma yang berkembang di jaringan malt, yang disebut limfoma malt perifer atau limfoma malt hanya.
MZL menyumbang sekitar 5-17% dari semua limfoma non-Hodgkin, sedangkan bentuk node perifer, limpa dan getah bening menyumbang sekitar 50-70%, 20% dan 10%.
Bergantung pada lokasi tumor, MZL perifer biasanya terjadi pada organ eksternal seperti lambung, usus kecil, dan kulit.Di sini, karakteristik patofisiologis dan histologis MZL perifer terbukti memberikan petunjuk untuk pengembangan limfoma.Sebagai contoh, nodul atau distribusi sel difus yang terlihat oleh mata telanjang, dan karakteristik histologis sel tumor menunjukkan evolusi ganas sel B.
Evolusi limfoma di zona marginal luar biasanya melibatkan berbagai faktor, di antaranya peradangan kronis dipicu oleh infeksi atau respon autoimun, lebih lanjut mempromosikan proliferasi sel B yang abnormal.Selama proses ini, tidak hanya kelainan kromosom dan mutasi gen, tetapi juga menyebabkan ekspresi gen abnormal.Perkembangan abnormal jalur biokimia ini secara langsung mempromosikan keganasan sel B dan mengarah pada pembentukan MZL.
Dalam pemeriksaan histologis, lesi limfoma di zona marginal luar terbukti menjadi pola seluler yang tidak teratur dan sel -sel ganas ditandai dengan beragam karakteristik.Dari limfosit kecil hingga menengah hingga sel B besar, sel-sel morfologi yang berbeda ini menunjukkan karakteristik tumor limfoma.Dan ketika sel B besar mulai membentuk struktur serpihan yang signifikan, ini menunjukkan bahwa transisi ke limfoma yang lebih agresif seperti limfoma sel B besar difus.Transformasi ini terjadi dalam 4-5 tahun diagnosis pada sekitar 18% pasien.
Limfoma marginal eksternal memiliki banyak subtipe, terutama dibagi menurut organ yang terlibat.Subtipe ini berdampak pada pemilihan pilihan pengobatan melalui korelasinya dengan patogen menular.
Limfoma malt dasar, seperti limfoma malt lambung primer, biasanya merupakan penyakit yang relatif jinak, tetapi kemungkinan potensi komorbiditas dan komplikasi yang menyertainya tidak dapat diabaikan.
Mengambil limfoma malt lambung primer sebagai contoh, sebagian besar kasus penyakit ini terkait dengan infeksi Helicobacter pylori, dan lebih dari 80% pasien menunjukkan adanya patogen.Pilihan pengobatan umumnya termasuk penggunaan antibiotik dalam kombinasi dengan terapi lain, sehingga prognosis limfoma tersebut biasanya baik, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan mulai dari sekitar 86% hingga 95%.
Limfoma zona marginal eksternal adalah tumor yang relatif beragam yang dapat menunjukkan karakteristik patologis yang berbeda dalam tubuh manusia dengan adanya peradangan, infeksi dan respon autoimun.Perawatan dan prognosis limfoma ini juga tergantung pada subtipe limfoma dan proses evolusinya.Untuk profesional medis yang merawat pasien, bagaimana memahami proses pembentukan MZL dan keterkaitannya dengan respons imun dapat memberikan strategi yang lebih efektif untuk perawatan klinis di masa depan.Apa faktor lain yang menurut Anda dapat mempromosikan pengembangan limfoma ini di organ lain?