Language
Country/Area
No result found
Limfoma zona marginal pada limfoma non-Hodgkin: Bagaimana klasifikasinya
Limfoma zona marginal (MZL) adalah jenis limfoma heterogen yang terbentuk akibat transformasi ganas sel B zona marginal. Sel B ini adalah limfosit bawaan yang dapat dengan cepat merespons antigen dengan antibodi IgM. Sel B ini biasanya berasal dan matang dalam folikel limfoid sekunder dan bermigrasi ke jaringan limfoid terkait, seperti MALT (jaringan limfoid terkait mukosa), limpa, atau kelenjar getah bening. Menurut klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia tahun 2016, MZL dibagi menjadi tiga jenis: limfoma zona marginal ekstralimfatik (EMZL), limfoma zona marginal limpa (SMZL), dan limfoma zona marginal nodal (NMZL).
Semua MZL ini melibatkan sel B ganas; namun, keduanya berbeda tidak hanya pada jaringan yang terlibat tetapi juga pada patofisiologi, manifestasi klinis, prognosis, dan pengobatannya.
Menurut statistik, MZL mencakup 5% hingga 17% dari semua limfoma non-Hodgkin, yang mana kelenjar getah bening perifer, limpa, dan jenis kelenjar getah bening mencakup masing-masing 50% hingga 70%, sekitar 20%, dan sekitar 10%. Ketiga subtipe MZL ini biasanya muncul pada kelompok usia 65 hingga 68 tahun dan merupakan penyakit yang tidak parah. Beberapa pasien asimtomatik dapat diobati pada awalnya dengan strategi menunggu dengan waspada. Namun, prognosis jangka panjang NMZL relatif buruk, dan sebagian kecil kasus MZL dapat berkembang lebih lanjut menjadi limfoma yang lebih agresif, terutama limfoma sel B besar yang menyebar.
Limfoma zona marginal perifisis
Limfoma zona marginal ekstralimfoid (EMZL) adalah jenis MZL di mana sel-sel B zona marginal ganas awalnya menyusup ke jaringan MALT, dan kasus lambung mencakup 50%-70% dari semua EMZL. EMZL diklasifikasikan menurut organ yang terlibat, dan setiap jenis memiliki ciri-ciri patofisiologis dan histopatologis yang serupa. Kemudian ada perbedaan dalam presentasi, perkembangan, tingkat keparahan, pengobatan, dan faktor pencetus.
PatofisiologiInvestigasi menemukan bahwa sejumlah faktor tampaknya terkait dengan perkembangan EMZL. Dalam kasus yang jarang terjadi, risiko meningkat jika ada riwayat keluarga kanker darah atau penyakit autoimun, seperti penyakit Sjögren dan lupus. Peradangan kronis juga merupakan faktor kunci dalam inisiasi banyak kasus EMZL, yang disebabkan oleh infeksi kronis atau respons autoimun, yang pada gilirannya mendorong penataan ulang sel B.
HistopatologiSel B ini secara bertahap memperoleh kelainan kromosom, mutasi genetik, dan gen yang tidak teratur, yang bersama-sama mendorong mereka menjadi ganas.
Pemeriksaan histopatologi lesi EMZL biasanya menunjukkan pola seluler yang samar-samar nodular atau difus. Morfologi sel ganas bervariasi, yang paling umum meliputi limfosit berukuran kecil hingga sedang, sel B seperti sentroblas, dan sel B seperti sentroblas. Ketika sel B besar membentuk lembaran yang menonjol, hal itu dapat menunjukkan bahwa penyakit tersebut berubah menjadi limfoma sel B besar yang difus.
Diagnosis, Perawatan, dan Prognosis
Diagnosis dan perawatan EMZL melibatkan beberapa subtipe, dengan gejala seperti nyeri perut bagian atas dan kehilangan nafsu makan. Dalam kasus konservatif, tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 5 tahun umumnya berkisar antara 86% hingga 95%. Namun, masih terdapat perbedaan yang signifikan dalam prognosis dan pilihan perawatan di antara berbagai subtipe.
Jika seorang pasien diketahui terinfeksi H. pylori, menghilangkan infeksi dengan antibiotik sering kali meningkatkan prognosis secara signifikan. Untuk EMZL primer pada lambung, menunggu dengan waspada dapat dipertimbangkan jika pasien tetap asimtomatik dengan perawatan yang tepat.
Pikiran Akhir
Seiring dengan semakin mendalamnya pemahaman kita tentang limfoma zona marginal, penelitian tentang patologi dan mekanismenya masih berlangsung. Jadi, bagaimana kita dapat terus meningkatkan strategi perawatan untuk berbagai subtipe guna memaksimalkan kelangsungan hidup pasien?
