Language
Country/Area
No result found
Limfoma zona marginal: apa asal muasalnya yang misterius?
Limfoma zona marginal (MZL) adalah kelompok limfoma heterogen yang timbul dari transformasi ganas sel B zona marginal. Sel B ini adalah limfosit bawaan yang biasanya bertanggung jawab atas produksi cepat antibodi IgM sebagai respons terhadap antigen, seperti yang dipicu oleh penyakit menular dan jaringan yang rusak. Sel B ini berasal dan matang dalam folikel limfoid sekunder lalu bermigrasi ke zona marginal jaringan limfoid yang berhubungan dengan mukosa, limpa, atau kelenjar getah bening. Menurut klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), MZL dibagi menjadi tiga jenis berbeda: limfoma zona marginal ekstraepitelial, limfoma zona marginal limpa, dan limfoma zona marginal nodal.
Limfoma zona marginal umumnya jinak, tetapi perkembangannya dapat mengubah tingkat keparahan penyakit.
Limfoma Zona Marginal Ekstraseluler
Limfoma zona marjinal ekstraepitel (EMZL) berkembang terutama di jaringan ekstraepitel, terutama di lambung. Sekitar 50-70% EMZL awalnya terdapat di lambung, sementara kasus langka lainnya dapat terjadi di organ lain seperti esofagus, usus halus, dan kulit. EMZL dapat dibagi lagi menurut organ yang terlibat. Khususnya, limfoma ini memiliki kesamaan dalam fitur patofisiologi di antara berbagai jenis tetapi berbeda dalam presentasi klinis, perkembangan penyakit, dan pengobatan.
PatofisiologiBanyak faktor yang terlibat dalam perkembangan EMZL, termasuk riwayat keluarga kanker darah, infeksi kronis, dan peradangan persisten yang disebabkan oleh respons autoimun. Peradangan kronis ini dapat mendorong sel B untuk mengatur ulang rantai berat imunoglobulin mereka, sehingga mendorong proliferasi sel abnormal dan menyebabkan pembentukan tumor ganas.
HistopatologiTransformasi ganas pada banyak pasien EMZL berkaitan erat dengan peradangan kronis dan infeksi.
Pemeriksaan histopatologi EMZL biasanya menunjukkan sel-sel dalam pola nodular atau tersebar yang samar. Sel-sel ganas menunjukkan morfologi campuran limfosit berukuran kecil hingga sedang, sentrosit, dan sel B besar. Ketika sel B besar membentuk struktur yang menonjol dan terpisah dari sel-sel ganas tingkat rendah lainnya, ini dapat menunjukkan transisi ke limfoma sel B besar yang lebih agresif dan menyebar.
Diagnosis, Pengobatan, dan Prognosis
Diagnosis EMZL bergantung pada organ yang terlibat, dan sebagian besar pasien diobati pada tahap awal gejala. Menurut penelitian terkini, prognosis sebagian besar EMZL relatif baik, dengan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan lima tahun berkisar antara sekitar 86% hingga 95%.
Jenis-jenis Limfoma Khusus
EMZL lambung primer
EMZL lambung primer sering dikaitkan dengan infeksi Helicobacter pylori, dengan lebih dari 80% kasus dikaitkan dengan spesies ini. Pasien sering mengalami gejala seperti ketidaknyamanan perut bagian atas, mual, dan pendarahan lambung. Pemeriksaan endoskopi dapat mengungkapkan kerusakan mukosa superfisial atau tanda-tanda kerusakan seperti tukak lambung. Aspek utama pengobatan adalah terapi pemberantasan untuk H. pylori, yang biasanya terdiri dari kombinasi penghambat pompa proton dan antibiotik.
EMZL usus halus primer
Pada MZL usus halus primer, pasien sering menghadapi tantangan berupa nyeri perut, diare, dan malnutrisi. Jenis limfoma ini lebih umum di wilayah Mediterania dan terutama dikaitkan dengan infeksi bakteri bawaan makanan Campylobacter jejuni. Pengobatan biasanya berfokus pada dukungan nutrisi dan pengendalian gejala.
Jenis lainnya
EMZL dapat dibagi menjadi beberapa subtipe tergantung pada organ yang terlibat, masing-masing dengan etiologi dan prognosis spesifik. Mengembangkan pilihan pengobatan yang tepat untuk setiap subtipe sangat penting dan memiliki dampak signifikan pada prognosis kelangsungan hidup jangka panjang pasien.
Perkembangan dan faktor terkait limfoma zona marginal dalam berbagai kondisi masih perlu dipelajari lebih lanjut. Apakah ini berarti kita akan memiliki pemahaman yang lebih baik tentang potensi bahayanya dan peluang pengobatannya di masa mendatang?
