Language
Country/Area
No result found
Misteri Sel B Zona Marginal: Mengapa Mereka Begitu Penting?
Dalam jaringan kompleks sistem imun, sel B zona marginal memainkan peran penting. Sel-sel ini tidak hanya menjadi garis pertahanan pertama tubuh terhadap infeksi, tetapi juga penting dalam perkembangan tumor. Mutasi pada sel B zona marginal dapat menyebabkan berbagai jenis limfoma zona marginal, dan pengobatan serta prognosis limfoma ini dipengaruhi oleh banyak faktor yang berbeda. Artikel ini akan membahas lebih dalam tentang pentingnya sel B zona marginal dan limfoma terkaitnya, serta perannya dalam respons imun.
Sel B zona marginal adalah limfosit alami yang dengan cepat menghasilkan antibodi IgM terhadap antigen.
Limfoma zona marginal (MZL) adalah limfoma heterogen yang disebabkan oleh transformasi ganas sel B zona marginal. Sel B ini terutama terletak di jaringan limfoid terkait mukosa (MALT) dan matang di limpa dan kelenjar getah bening. Pada tahun 2016, Organisasi Kesehatan Dunia mengklasifikasikan limfoma ini menjadi tiga jenis, yaitu limfoma zona marginal perifer (EMZL), limfoma zona marginal limpa (SMZL), dan limfoma zona marginal nodal (NMZL). Perkembangan dan prognosis masing-masing jenis penyakit ini sangat berbeda, sehingga pemahaman tentang MZL menjadi lebih rumit.
MZL mencakup 5-17% dari semua limfoma non-Hodgkin.
Limfoma zona marginal ini sebagian besar terjadi pada orang lanjut usia di atas 65 tahun, dan sebagian besar merupakan penyakit yang kurang ganas. Pada pasien yang asimtomatik, strategi menunggu dengan waspada dapat dilakukan pada awalnya. Namun, prognosis jangka panjang NMZL umumnya tidak sebaik jenis lainnya, dan dalam beberapa kasus, semua jenis MZL dapat berkembang menjadi limfoma yang lebih agresif, khususnya limfoma sel B besar yang menyebar. Ciri khas MZL adalah bahwa onsetnya dikaitkan dengan stimulasi persisten oleh infeksi kronis atau penyakit autoimun.
Limfoma zona marginal perifer
Limfoma zona marginal perifer (EMZL) terutama menyerang jaringan MALT, terutama di saluran pencernaan. Sekitar 50-70% kasus EMZL berasal dari lambung, sementara organ lain seperti esofagus dan usus halus relatif jarang. Jenis limfoma ini diberi label sebagai subtipe yang berbeda berdasarkan organ yang terlibat; misalnya, EMZL lambung disebut EMZL lambung primer. Meskipun patogenesis dan karakteristik histopatologis EMZL serupa, subtipe yang berbeda memiliki perbedaan yang signifikan dalam manifestasi klinis, perkembangan, dan strategi pengobatan.
Banyak kasus EMZL dikaitkan dengan stimulasi persisten peradangan kronis dan infeksi.
Ciri-ciri patofisiologis
Perkembangan EMZL dipengaruhi oleh banyak faktor. Frekuensi penyakit meningkat jika terdapat riwayat kanker darah dalam keluarga, terutama leukemia atau berbagai penyakit autoimun seperti sindrom Sjögren atau lupus. Peradangan kronis merupakan faktor pemicu utama yang memengaruhi penyakit, karena peradangan tersebut mendorong sel-sel B untuk mengatur ulang gen imunoglobulin mereka, yang menyebabkan respons abnormal mereka terhadap antigen penyakit. Seiring waktu, sel-sel B ini dapat mengakumulasi kelainan kromosom dan mutasi genetik, yang akhirnya berubah menjadi ganas menjadi EMZL.
Ciri-ciri histopatologis
Pemeriksaan histopatologis EMZL menunjukkan pola seluler nodular atau difus yang samar. Morfologi sel ganas bervariasi dari kasus ke kasus, termasuk limfosit kecil hingga sedang dan sel-sel B besar. Pada lesi ini, ketika sel B besar membentuk jaringan yang signifikan, ini dapat berarti penyakit tersebut bertransisi ke bentuk yang lebih agresif dari limfoma sel B besar yang menyebar. Transisi ini terjadi pada sekitar 18% pasien, rata-rata 4 hingga 5 tahun setelah diagnosis awal.
Subtipe, diagnosis, pengobatan, dan prognosis
Berbagai subtipe EMZL terjadi terutama pada jaringan limfoid yang berhubungan dengan mukosa dan sering dinamai berdasarkan EMZL primer (misalnya, EMZL lambung primer). Namun, sekitar 30% kasus menyebar ke tempat lain, terutama kelenjar getah bening. Prognosis keseluruhan untuk limfoma ini baik, dengan tingkat kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan umumnya berkisar antara 86% hingga 95%. EMZL lambung primer adalah subtipe yang paling umum, muncul dengan keganasan tingkat rendah, biasanya disertai dengan infeksi Helicobacter pylori kronis, dan dapat disembuhkan dengan pengobatan yang menargetkan patogen ini.
Seiring dengan berlanjutnya penelitian, kita memiliki pemahaman yang lebih mendalam tentang sel-sel zona marginal B dan perannya dalam sistem imun. Namun, berapa banyak rahasia yang belum diketahui yang menunggu untuk kita jelajahi di masa mendatang tentang sel-sel ini dan limfoma terkaitnya?
