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Uno strano viaggio di linfomi marginali esterni: perché appaiono in altri organi?
Il linfoma della zona marginale esterna (MZL) è una popolazione di linfoma eterogeneo che origina principalmente dalla trasformazione maligna delle cellule B nelle zone marginali.Queste cellule B sono linfociti naturali che sono spesso in grado di sviluppare rapidamente le risposte immunitarie di anticorpi IgM a agenti patogeni infetti e tessuti danneggiati.Queste cellule sono prodotte e mature nei follicoli linfatici secondari e quindi entrano nell'area marginale del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT), milza o linfonodi.Con la classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità nel 2016, MZL è classificato in tre tipi, tra cui molti linfomi che si sviluppano nei tessuti di malto, chiamati linfoma periferico di malto o semplicemente linfoma di malto.
MZL rappresenta circa il 5-17% di tutti i linfomi non Hodgkin, mentre le forme periferiche, milose e linfonodi rappresentano circa il 50-70%, 20% e 10%.
A seconda della posizione del tumore, MZL periferico si verifica di solito in organi esterni come lo stomaco, l'intestino tenue e la pelle.Qui, le caratteristiche patofisiologiche e istologiche della MZL periferica hanno dimostrato di fornire indizi per lo sviluppo del linfoma.Ad esempio, noduli o distribuzioni di cellule diffuse visibili all'occhio nudo e le caratteristiche istologiche delle cellule tumorali mostrano l'evoluzione maligna delle cellule B.
patofisiologia
L'evoluzione dei linfomi nelle zone marginali esterne di solito comporta una varietà di fattori, tra cui l'infiammazione cronica è innescata dall'infezione o dalla risposta autoimmune, promuovendo ulteriormente la proliferazione anormale delle cellule B.Durante questo processo, non solo anomalie cromosomiche e mutazioni geniche si verificano, ma portano anche a un'espressione genica anormale.Lo sviluppo anormale di questi percorsi biochimici promuove direttamente la malignità delle cellule B e porta alla formazione di MZL.
Caratteristiche istologiche
Nell'esame istologico, le lesioni del linfoma nella zona marginale esterna hanno dimostrato di essere modelli cellulari irregolari e le cellule maligne sono state caratterizzate da caratteristiche diverse.Dai linfociti di piccole e medie dimensioni alle grandi cellule B, queste cellule di diversa morfologia mostrano le caratteristiche tumorali del linfoma.E quando le grandi cellule B iniziano a formare significative strutture di fiocco, ciò suggerisce che il passaggio a linfomi più aggressivi come i linfomi diffusi delle cellule B grandi.Questa trasformazione si verifica entro 4-5 anni dalla diagnosi in circa il 18% dei pazienti.
sottotipo, diagnosi e trattamento
Il linfoma marginale esterno ha molti sottotipi, principalmente divisi in base agli organi coinvolti.Questi sottotipi hanno un impatto sulla selezione delle opzioni di trattamento attraverso la loro correlazione con i patogeni infettivi.
Il linfoma di base del malto, come il linfoma di malto gastrico primario, è di solito una malattia relativamente benigna, ma la possibilità di potenziali comorbidità e complicanze che accompagnano non può essere ignorata.
Assumendo il linfoma del malto gastrico primario come esempio, la maggior parte dei casi di questa malattia è correlata all'infezione da Helicobacter pylori e oltre l'80% dei pazienti dimostra la presenza del patogeno.Le opzioni di trattamento generalmente includono l'uso di antibiotici in combinazione con altre terapie, quindi la prognosi di tali linfomi è generalmente buona, con un tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni che varia dall'86% al 95%.
Conclusione
Il linfoma della zona marginale esterna è un tumore relativamente diversificato che può presentare diverse caratteristiche patologiche nel corpo umano con la presenza di infiammazione, infezione e risposta autoimmuni.Il trattamento e la prognosi di questi linfomi dipendono anche dal sottotipo del linfoma e dal suo processo di evoluzione.Per i professionisti medici che si prendono cura dei pazienti, come comprendere accuratamente il processo di formazione di MZL e la sua interrelazione con risposte immunitarie possono fornire strategie più efficaci per i futuri trattamenti clinici.Quali altri fattori pensi possano promuovere lo sviluppo di questi linfomi in altri organi?
