Language
Country/Area
No result found
Linfomi della zona marginale: quali sono le loro origini misteriose?
Il linfoma della zona marginale (MZL) è un gruppo eterogeneo di linfomi derivanti dalla trasformazione maligna delle cellule B della zona marginale. Queste cellule B sono linfociti innati che normalmente sono responsabili della rapida produzione di anticorpi IgM in risposta ad antigeni, come quelli scatenati da malattie infettive e tessuti danneggiati. Queste cellule B hanno origine e maturano nei follicoli linfoidi secondari e poi migrano verso la zona marginale del tessuto linfoide associato alle mucose, alla milza o ai linfonodi. Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), il linfoma MZL è suddiviso in tre diversi tipi: linfoma extraepiteliale della zona marginale, linfoma splenico della zona marginale e linfoma nodale della zona marginale.
Il linfoma della zona marginale è generalmente di natura benigna, ma la sua progressione può modificare la gravità della malattia.
Linfoma extracellulare della zona marginale
Il linfoma della zona marginale extraepiteliale (EMZL) si sviluppa principalmente nei tessuti extraepiteliali, soprattutto nello stomaco. Circa il 50-70% dell'EMZL è inizialmente presente nello stomaco, mentre in altri rari casi può manifestarsi in altri organi come l'esofago, l'intestino tenue e la pelle. L'EMZL può essere suddiviso in base agli organi coinvolti. In particolare, questi linfomi condividono somiglianze nelle caratteristiche patofisiologiche tra i diversi tipi, ma differiscono nella presentazione clinica, nella progressione della malattia e nel trattamento.
FisiopatologiaNello sviluppo dell'EMZL sono coinvolti molti fattori, tra cui una storia familiare di tumori del sangue, infezioni croniche e infiammazioni persistenti causate da risposte autoimmuni. Questa infiammazione cronica può indurre le cellule B a riorganizzare le catene pesanti delle immunoglobuline, provocando così una proliferazione cellulare anomala e portando alla generazione di tumori maligni.
IstopatologiaLa trasformazione maligna di molti pazienti affetti da EMZL è strettamente correlata all'infiammazione cronica e all'infezione.
L'esame istopatologico dell'EMZL mostra tipicamente cellule con un vago schema nodulare o sparso. Le cellule maligne presentavano una morfologia mista di linfociti di piccole e medie dimensioni, centrociti e grandi cellule B. Quando le grandi cellule B formano strutture prominenti e vengono separate dalle altre cellule maligne di basso grado, ciò può indicare una transizione verso il linfoma diffuso a grandi cellule B, più aggressivo.
Diagnosi, trattamento e prognosi
La diagnosi di EMZL dipende dall'organo interessato e la maggior parte dei pazienti viene curata nelle fasi iniziali dei sintomi. Secondo le ricerche attuali, la prognosi della maggior parte degli EMZL è relativamente buona, con un tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni che varia tra circa l'86% e il 95%.
Tipi particolari di linfoma
EMZL gastrico primario
L'EMZL gastrica primaria è spesso associata all'infezione da Helicobacter pylori; oltre l'80% dei casi è associato a questa specie. I pazienti spesso avvertono sintomi quali fastidio alla parte superiore dell'addome, nausea e sanguinamento gastrico. L'esame endoscopico può rivelare danni superficiali alla mucosa o segni di danni come ulcere allo stomaco. Un aspetto fondamentale del trattamento è la terapia di eradicazione dell'H. pylori, che solitamente consiste in una combinazione di un inibitore della pompa protonica e antibiotici.
EMZL primario dell'intestino tenue
Nella MZL primaria dell'intestino tenue, i pazienti spesso devono affrontare problemi come dolore addominale, diarrea e malnutrizione. Questo tipo di linfoma è più comune nella regione del Mediterraneo ed è associato principalmente all'infezione da parte del batterio trasmesso tramite gli alimenti Campylobacter jejuni. Il trattamento solitamente si concentra sul supporto nutrizionale e sul controllo dei sintomi.
Altri tipi
L'EMZL può essere suddiviso in diversi sottotipi a seconda dell'organo interessato, ciascuno con eziologia e prognosi specifiche. È fondamentale sviluppare opzioni terapeutiche appropriate per ciascun sottotipo, che hanno un impatto significativo sulla prognosi di sopravvivenza a lungo termine del paziente.
Lo sviluppo e i fattori associati del linfoma della zona marginale in contesti diversi devono ancora essere ulteriormente studiati. Ciò significa che in futuro avremo una migliore comprensione dei suoi potenziali pericoli e delle opportunità di trattamento?
