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Il mistero delle cellule della zona marginale B: perché sono così importanti?
Le cellule B della zona marginale svolgono un ruolo cruciale nella complessa rete del sistema immunitario. Queste cellule non rappresentano solo la prima linea di difesa dell'organismo contro le infezioni, ma sono anche un fattore chiave per lo sviluppo dei tumori. Le anomalie nelle cellule B della zona marginale possono portare a vari tipi di linfomi della zona marginale; il trattamento e la prognosi di questi linfomi sono influenzati da molti fattori diversi. Questo articolo esplorerà in modo approfondito l'importanza delle cellule B della zona marginale e dei linfomi associati, nonché il loro ruolo nella risposta immunitaria.
I linfociti B della zona marginale sono linfociti naturali che producono rapidamente anticorpi IgM per combattere gli antigeni.
I linfomi della zona marginale (MZL) sono un gruppo eterogeneo di linfomi derivanti dalla trasformazione maligna delle cellule B della zona marginale. Queste cellule B si trovano principalmente nel tessuto linfoide associato alle mucose (MALT) e maturano nella milza e nei linfonodi. Nel 2016, l'Organizzazione Mondiale della Sanità ha classificato questi linfomi in tre tipi: linfoma della zona marginale periferico (EMZL), linfoma della zona marginale splenico (SMZL) e linfoma della zona marginale nodale (NMZL). La comprensione della MZL è ulteriormente complicata dal fatto che ogni tipo di malattia si sviluppa e ha una prognosi molto diversa.
I linfomi non-Hodgkin (MZL) rappresentano il 5-17% di tutti i linfomi non-Hodgkin.
Questi linfomi della zona marginale si verificano principalmente nelle persone di età superiore ai 65 anni e sono per lo più malattie meno maligne. Nei pazienti asintomatici, inizialmente può essere adottata una strategia di attesa vigile. Tuttavia, la prognosi a lungo termine dell'NMZL è generalmente peggiore rispetto a quella degli altri tipi e, in alcuni casi, qualsiasi tipo di MZL può evolvere in un linfoma più aggressivo, in particolare un linfoma diffuso a grandi cellule B. Una caratteristica degna di nota delle MZL è che la loro insorgenza è associata a una stimolazione persistente da parte di infezioni croniche o malattie autoimmuni.
Linfoma della zona marginale periferica
Il linfoma della zona marginale periferica (EMZL) invade principalmente il tessuto MALT, in particolare nel tratto gastrointestinale. Circa il 50-70% dei casi di EMZL ha origine nello stomaco, mentre altri organi come l'esofago e l'intestino tenue sono relativamente rari. Questi tipi di linfoma sono etichettati come sottotipi diversi in base all'organo interessato; ad esempio, l'EMZL gastrico è chiamato EMZL gastrico primario. Sebbene il meccanismo patogenetico e le caratteristiche istopatologiche dell'EMZL siano simili, i diversi sottotipi presentano differenze significative nelle manifestazioni cliniche, nella progressione e nelle strategie di trattamento.
Molti casi di EMZL sono associati alla stimolazione continua da parte di infiammazioni e infezioni croniche.
Caratteristiche patofisiologiche
Lo sviluppo dell'EMZL è influenzato da molti fattori. La frequenza della malattia aumenta se c'è una storia familiare di tumore del sangue, in particolare leucemia o varie malattie autoimmuni (come la sindrome di Sjögren o il lupus eritematoso). L'infiammazione cronica è un fattore scatenante chiave della malattia perché spinge i linfociti B a riorganizzare i loro geni delle immunoglobuline, dando origine a una risposta anomala agli antigeni della malattia. Nel tempo, queste cellule B possono accumulare anomalie cromosomiche e mutazioni genetiche e alla fine trasformarsi in EMZL.
Caratteristiche istopatologiche
L'esame istopatologico dell'EMZL mostra un vago quadro cellulare nodulare o diffuso. La morfologia delle cellule maligne varia da caso a caso e può comprendere linfociti di piccole e medie dimensioni e grandi cellule B. In queste lesioni, quando le grandi cellule B diventano organizzate in modo evidente, potrebbe significare che la malattia si sta trasformando nel più aggressivo linfoma diffuso a grandi cellule B. Questa transizione si verifica in circa il 18% dei pazienti, in media 4-5 anni dopo la diagnosi iniziale.
Sottotipi, diagnosi, trattamento e prognosi
I diversi sottotipi di EMZL si verificano principalmente nel tessuto linfoide associato alle mucose e sono spesso indicati come EMZL primario (ad esempio, EMZL gastrico primario). Tuttavia, nel 30% circa dei casi, il cancro si diffonde ad altre sedi, principalmente ai linfonodi. La prognosi complessiva per questi linfomi è buona, con un tasso di sopravvivenza globale a cinque anni che varia generalmente dall'86% al 95%. L'EMZL gastrico primario è il sottotipo più comune e si presenta come una neoplasia maligna di basso grado, spesso associata a un'infezione cronica da Helicobacter pylori, ed è curabile con un trattamento mirato a questo patogeno.
Con il progredire della nostra ricerca, comprendiamo meglio le cellule B della zona marginale e il loro ruolo nel sistema immunitario. Ma quanti segreti sconosciuti ci attendono in futuro per essere esplorati sui misteri di queste cellule e dei linfomi a esse correlati?
