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Linfomi della zona marginale nel linfoma non-Hodgkin: come vengono classificati
I linfomi della zona marginale (MZL) sono un tipo di linfoma eterogeneo formato dalla trasformazione maligna delle cellule B della zona marginale. Queste cellule B sono linfociti innati che possono rispondere rapidamente agli antigeni con anticorpi IgM. Solitamente hanno origine e maturano nei follicoli linfoidi secondari e migrano verso tessuti linfoidi correlati, come il tessuto linfoide associato alle mucose (MALT), la milza o la linfa. nodi. Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità del 2016, i MZL sono suddivisi in tre tipi: linfoma della zona marginale extralinfatico (EMZL), linfoma della zona marginale splenico (SMZL) e linfoma della zona marginale nodale (NMZL).
Tutte queste MZL coinvolgono cellule B maligne; tuttavia, differiscono non solo nei tessuti coinvolti, ma anche nella loro fisiopatologia, nelle manifestazioni cliniche, nella prognosi e nel trattamento.
Secondo le statistiche, i MZL rappresentano dal 5% al 17% di tutti i linfomi non-Hodgkin, di cui i linfonodi periferici, la milza e i tipi di linfonodi rappresentano rispettivamente il 50% al 70%, circa il 20% e circa il 10%. . Questi tre sottotipi di MZL si presentano solitamente nella fascia di età compresa tra 65 e 68 anni e sono malattie indolenti. Alcuni pazienti asintomatici possono essere inizialmente trattati con una strategia di attesa vigile. Tuttavia, la prognosi a lungo termine dell'NMZL è relativamente scarsa e una piccola percentuale di casi di MZL può evolvere in linfomi più aggressivi, in particolare nel linfoma diffuso a grandi cellule B.
Linfoma della zona marginale perilifisaria
I linfomi extralinfoidi della zona marginale (EMZL) sono un tipo di MZL in cui le cellule B maligne della zona marginale inizialmente infiltrano il tessuto MALT; i casi gastrici rappresentano il 50-70% di tutti gli EMZL. Gli EMZL vengono classificati in base agli organi coinvolti e ogni tipo condivide caratteristiche patofisiologiche e istopatologiche simili. Esistono poi differenze nella presentazione, nella progressione, nella gravità, nel trattamento e nei fattori scatenanti.
FisiopatologiaL'indagine ha rilevato che diversi fattori sembrano essere associati allo sviluppo dell'EMZL. In rari casi, il rischio aumenta se vi è una storia familiare di tumore del sangue o di malattie autoimmuni, come la malattia di Sjögren e il lupus. Anche l'infiammazione cronica è un fattore chiave nell'insorgenza di molti casi di EMZL, causata da un'infezione cronica o da una risposta autoimmune, che a sua volta determina riarrangiamenti delle cellule B.
IstopatologiaQueste cellule B acquisiscono gradualmente anomalie cromosomiche, mutazioni genetiche e geni disregolati, che insieme le portano a diventare maligne.
L'esame istopatologico delle lesioni EMZL rivela in genere un quadro cellulare vagamente nodulare o diffuso. La morfologia delle cellule maligne varia; le più comuni sono i linfociti di piccole e medie dimensioni, le cellule B simili ai centroblasti e le cellule B simili ai centroblasti. Quando le grandi cellule B formano strati prominenti, ciò potrebbe indicare che la malattia si sta trasformando in un linfoma diffuso a grandi cellule B.
Diagnosi, trattamento e prognosi
La diagnosi e il trattamento dell'EMZL coinvolgono diversi sottotipi, con sintomi quali dolore nella parte superiore dell'addome e perdita di appetito. Nei casi conservativi, il tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni varia generalmente dall'86% al 95%. Tuttavia, sussistono ancora differenze significative nella prognosi e nelle opzioni di trattamento tra i diversi sottotipi.
Quando si sa che un paziente è infetto da H. pylori, l'eliminazione dell'infezione con antibiotici spesso migliora significativamente la prognosi. Nel caso di EMZL primaria dello stomaco, si può prendere in considerazione l'attesa vigile se il paziente rimane asintomatico nonostante il trattamento appropriato.
Considerazioni finali
Mentre la nostra comprensione del linfoma della zona marginale si approfondisce, la ricerca sulla sua patologia e sui suoi meccanismi è ancora in corso. Quindi, come possiamo continuare a migliorare le strategie di trattamento per diversi sottotipi per massimizzare la sopravvivenza dei pazienti?
