Language
Country/Area
No result found
Sintomi del DLBCL: sai cosa possono significare questi sintomi?
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tumore che ha origine nelle cellule B, un tipo di linfociti responsabile della produzione di anticorpi. Negli adulti, il DLBCL è il linfoma non-Hodgkin più comune, con un'incidenza di 7-8 casi ogni 100.000 persone all'anno, secondo i dati provenienti dagli Stati Uniti e dal Regno Unito. Questo tumore si manifesta principalmente nelle persone anziane, con un'età media di diagnosi di circa 70 anni, ma può presentarsi anche in giovani adulti e, raramente, nei bambini. Il DLBCL può manifestarsi quasi ovunque nel corpo e la sua velocità di progressione varia a seconda di diversi fattori. Di solito è una neoplasia maligna molto aggressiva.
Sebbene la causa esatta del DLBCL non sia del tutto chiara, di solito è causato dalla trasformazione delle normali cellule B e può anche essere causato dalla trasformazione maligna di altri tipi di linfoma (in particolare il linfoma della zona marginale) o di leucemia linfatica cronica. L'immunodeficienza è un importante fattore di rischio per lo sviluppo di questa condizione. Inoltre, anche le infezioni da virus di Epstein-Barr (EBV), virus herpes associato al sarcoma di Kaposi, virus dell'immunodeficienza umana (HIV) ed Helicobacter pylori sono state associate allo sviluppo di determinati sottotipi di DLBCL. Tuttavia, la maggior parte dei casi è associata a un accumulo graduale di mutazioni genetiche e cambiamenti nell'espressione genica che possono determinare il comportamento maligno di alcuni tipi di cellule B.Il primo sintomo è solitamente una massa o un infiltrato tissutale che si ingrandisce rapidamente, accompagnato da sintomi sistemici di tipo B come febbre, perdita di peso e sudorazioni notturne.
Diagnosi e prognosi del DLBCL
La DLBCL viene solitamente diagnosticata rimuovendo una porzione del tumore tramite una biopsia ed esaminando il tessuto al microscopio. Questa diagnosi viene solitamente effettuata da un ematologo. Sono stati identificati diversi sottotipi di DLBCL che differiscono nella presentazione clinica, nei risultati della biopsia, nell'aggressività, nella prognosi e nel trattamento raccomandato. Tuttavia, per la maggior parte dei sottotipi di DLBCL, il trattamento convenzionale combina la chemioterapia con un farmaco anticorpale monoclonale che colpisce le cellule B cancerose, solitamente il rituximab. Grazie a questi trattamenti, più della metà dei pazienti affetti da DLBCL può essere guarita; per le persone più anziane, sebbene tale numero sia inferiore, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è comunque pari a circa il 58%. Nel DLBCL non altrimenti specificato (DLBCL, NOS), circa il 70% dei casi si presenta inizialmente con una malattia linfonodale, solitamente come una massa in rapida crescita al momento della diagnosi, più spesso nell'ascella, nell'inguine o nel collo.
In circa il 30% dei casi, la malattia si presenta come un extralinfoma, più comunemente nello stomaco, seguito da altre sedi come testicoli, seno, utero, ovaie, reni e ghiandole surrenali.
Fisiopatologia e indicatori prognostici
La fisiopatologia del DLBCL mostra che la maggior parte dei casi di DLBCL, NOS sembra essere causata, almeno in parte, da una graduale progressione di cambiamenti genetici, tra cui mutazioni, espressione alterata, amplificazione genica e traslocazione. Questi cambiamenti spesso portano ad un'attività anomala delle vie di segnalazione cellulare, rendendo sempre più difficile il controllo della crescita, della riproduzione e della sopravvivenza delle cellule tumorali.
Durante lo sviluppo e la progressione della malattia, alcuni geni come BCL2, BCL6 e MYC subiscono spesso modifiche e si ritiene che svolgano un ruolo chiave nello sviluppo del DLBCL.
Conclusione
A causa della complessità del DLBCL e delle sue diverse manifestazioni cliniche, è necessario prestare la massima attenzione ai pazienti quando si ottiene una diagnosi e si formula un piano di trattamento. Conoscere i primi sintomi del DLBCL e cercare cure mediche in tempo può influire sull'efficacia del trattamento. Per ogni lettore, queste informazioni possono suscitare una maggiore attenzione e riflessione sulla salute?
