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Perché il DLBCL è noto come il linfoma più comune negli adulti?
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il linfoma non-Hodgkin più comune negli adulti. Negli Stati Uniti e nel Regno Unito si registrano circa 7-8 nuovi casi diagnosticati ogni 100.000 persone ogni anno. La DLBCL colpisce solitamente gli adulti di mezza età e gli anziani, con un'età media di diagnosi di circa 70 anni, ma sono stati segnalati anche casi in giovani adulti e, raramente, nei bambini. Questo tipo di linfoma può presentarsi quasi ovunque nel corpo e tende a manifestarsi in modo molto aggressivo.
Sebbene la causa esatta del linfoma diffuso a grandi cellule B sia sconosciuta, si ritiene generalmente che derivi da normali cellule B e possa anche essere un precursore di altri linfomi (in particolare del linfoma della zona marginale) o della leucemia linfatica cronica. Trasformazione maligna. Tra i fattori di rischio, l'immunodeficienza di base aumenta significativamente la probabilità di sviluppare la malattia. Inoltre, stanno ricevendo sempre più attenzione anche le associazioni con infezioni quali il virus di Epstein-Barr (EBV), l'herpes virus associato al sarcoma di Kaposi, il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e l'Helicobacter pylori.Il primo segno di questo cancro è solitamente l'osservazione di una massa in rapida crescita o di un'infiltrazione tissutale, talvolta accompagnata da sintomi sistemici B come febbre, perdita di peso e sudorazioni notturne.
In generale, la maggior parte dei casi di DLBCL è associata all'acquisizione graduale di ulteriori mutazioni genetiche e modifiche nell'espressione genica che determinano gradualmente il comportamento maligno di alcuni tipi di cellule B.
La DLBCL viene solitamente diagnosticata rimuovendo una parte del tumore per una biopsia e poi esaminando il tessuto al microscopio. È molto comune che la diagnosi venga fatta da un ematologo. Esistono diversi sottotipi di DLBCL che differiscono nella presentazione clinica, nei risultati della biopsia, nell'aggressività, nella prognosi e nelle opzioni terapeutiche raccomandate. Il trattamento convenzionale per la maggior parte dei sottotipi di DLBCL è la chemioterapia combinata con un farmaco anticorpale monoclonale, solitamente il rituximab, che agisce specificamente sulle cellule B del cancro. Con l'aiuto di questi trattamenti, più della metà dei pazienti affetti da DLBCL può guarire, mentre il tasso di guarigione complessivo nei pazienti anziani è leggermente inferiore e il tasso di sopravvivenza a cinque anni si aggira intorno al 58%.
Sottotipi di linfoma diffuso a grandi cellule B
Il linfoma diffuso a grandi cellule B comprende un gruppo di sottotipi di malattia che variano nella biologia e nella presentazione clinica, molti dei quali sono difficili da distinguere utilizzando criteri chiari e ampiamente accettati. Secondo il sistema di classificazione del 2008 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, vengono identificati più di una dozzina di sottotipi, in base alla posizione del tumore, alla presenza di altri tipi di cellule nel tumore (come le cellule T) e se il paziente ha altre malattie. associati al DLBCL e possono essere identificati. Nel 2016, sulla base di ulteriori ricerche, l'Organizzazione Mondiale della Sanità ha riclassificato il DLBCL nel sottotipo più comune, il linfoma diffuso a grandi cellule B non altrimenti specificato (DLBCL, NOS), che rappresenta l'80-85% di tutti i casi di DLBCL.
In circa il 70% dei casi di DLBCL, NOS, la presentazione primaria è la malattia dei linfonodi, che si trova più tipicamente in aree del corpo con più linfonodi al momento della diagnosi, come l'inguine, l'ascella o collo. Una massa che si ingrandisce rapidamente.
Man mano che aumenta la nostra comprensione del DLBCL e dei suoi sottotipi, i ricercatori continuano a esplorare modi per migliorare i risultati per questi pazienti. La maggior parte dei pazienti affetti da DLBCL manifesta diversi gradi di risposta al trattamento: alcuni casi hanno una buona prognosi con il trattamento standard, mentre altri non necessariamente. Ecco perché il DLBCL è noto come il linfoma più comune negli adulti ed è particolarmente importante per la sua diversità biologica e le sue sfide cliniche.
In definitiva, situazioni complesse come queste ci portano a chiederci se questo fenomeno possa aiutarci a sviluppare piani di trattamento più flessibili e precisi per il DLBCL e altri linfomi?
