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Il segreto di 70 anni: quali sono i fatti sorprendenti dietro la diagnosi dei pazienti con DLBCL?
Quando si parla di linfomi, il linfoma blu a grandi cellule B (DLBCL) è senza dubbio quello che attira maggiormente l'attenzione. È un tumore maligno derivato dalle cellule B, il tipo di globuli bianchi responsabili della produzione di anticorpi. Con l’aumentare dell’età, soprattutto nelle persone di età superiore ai 70 anni, il tasso di incidenza aumenta in modo significativo, rendendo il DLBCL l’ultima sfida medica.
Il DLBCL è il linfoma non Hodgkin più comune e la sua diagnosi deve affrontare molte sfide, soprattutto negli anziani.
Concetti di base di DLBCL
Il DLBCL ha un'incidenza annuale di 7-8 casi ogni 100.000 persone negli Stati Uniti e nel Regno Unito. Questo tipo di tumore dell'urea di solito cresce rapidamente nei linfonodi o in altri tessuti ed è accompagnato da sintomi sistemici come febbre, perdita di peso e sudorazione notturna. Questi sintomi iniziali spesso confondono i pazienti e portano a una diagnosi ritardata.
La sfida principale è eseguire un intervento chirurgico per campionare il tumore per l'analisi istologica, che è l'unico modo per confermare la diagnosi.
Il DLBCL di solito si sviluppa rapidamente e può colpire quasi ogni parte del corpo. Anche se la malattia origina solitamente dalle cellule B normali, in alcuni casi può insorgere anche a causa della trasformazione maligna di altri linfomi. La causa del DLBCL non è ancora del tutto compresa, ma gli studi hanno sottolineato che fattori tra cui la deficienza immunitaria e l’infezione virale possono aumentarne il rischio.
Sottotipi di DLBCL
I sottotipi di DLBCL sono molto diversi e presentano proporzioni diverse di caratteristiche biologiche e cliniche. Secondo la classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, il DLBCL può essere suddiviso in più sottotipi. Secondo la riclassificazione del 2016, il sottotipo più comune è il "linfoma a grandi cellule B, non altrimenti specificato" (DLBCL, NAS) e questa forma rappresenta l'80-85% di tutti i DLBCL.
Chiari indicatori prognostici
La prognosi del DLBCL è influenzata da molti fattori, tra cui l'età del paziente, il livello sierico di lattato deidrogenasi e le condizioni fisiche. Soprattutto i pazienti di età superiore ai 60 anni o gli individui con più linfonodi colpiti hanno una prognosi sfavorevole.
A seconda del tipo e della sede iniziale del caso, l'accumulo nel cervello, nelle ghiandole surrenali e negli organi può avere conseguenze più gravi.
Discussione sulla fisiopatologia
In fisiopatologia, il DLBCL è causato principalmente da mutazioni genetiche e cambiamenti nell'espressione genica. Questi cambiamenti influenzeranno le vie di segnalazione della crescita e della sopravvivenza cellulare. Gli studi hanno dimostrato che i cambiamenti nei proto-oncogeni come BCL2, MYC e BCL6 sono comuni nei pazienti e questi cambiamenti possono promuovere la proliferazione delle cellule tumorali.
Processo diagnostico di DLBCL
La diagnosi del DLBCL di solito richiede una biopsia, in cui il tessuto tumorale rimosso viene osservato al microscopio. Dopo la diagnosi, i medici pianificheranno piani di trattamento adeguati in base alle diverse tipologie di tumore. La maggior parte delle cellule tumorali dei pazienti sono marcate con CD20, che fornisce un buon bersaglio per il trattamento.
Trattamento e prognosi
A seconda delle esigenze dei diversi sottotipi, le opzioni di trattamento per il DLBCL includono solitamente la chemioterapia e gli anticorpi monoclonali (come rituximab). Per la variante GBC la terapia di prima linea è R-CHOP mentre per la variante ABC è consigliato il regime DA-R-EPOCH; Anche l’efficacia complessiva di questi regimi è relativamente elevata e offre nuove speranze alla maggior parte dei pazienti con DLBCL.
Circa la metà dei pazienti con DLBCL può essere curata con il trattamento e il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti anziani è di circa il 58%.
Tuttavia, anche con un trattamento altamente efficace, la prognosi dei pazienti con DLBCL dipende ancora da molteplici fattori, tra cui le mutazioni genetiche e la progressione del tumore. Tuttavia, i progressi nelle opzioni terapeutiche complessive hanno migliorato significativamente la prognosi del tipo GBC.
Con il continuo progresso della medicina moderna, la ricerca sulla causa, la diagnosi e il trattamento del DLBCL è diventata una prospettiva futura. Tuttavia, di fronte a questa condizione, esistono strategie di trattamento più efficaci che necessitano di essere ulteriormente esplorate?
