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Il dolore delle vesciche in bocca e pelle: quali sono i segni iniziali della malattia di Pemfigos?
Pemphigus vulgaris è una rara malattia cronica cronica ed è la forma più comune nella famiglia Pemfigus.Il nome deriva dalla parola greca "pemfix", che significa vesciche.La malattia è classificata come una reazione di ipersensibilità di tipo 2, caratterizzata dalla formazione di anticorpi sulla struttura di adesione della pelle: desmosomi, che sono responsabili di mantenere determinati strati della pelle legati tra loro.Quando questi corpi morti vengono attaccati, lo strato della pelle inizia a separarsi e le caratteristiche cliniche sono simili alla formazione di vescicole.Queste vescicole sono causate dalla disintegrazione delle giunzioni intercellulari (chiamata "acantholisi", un processo causato da reazioni mediate da autoanticorpi.Inoltre, la malattia progredisce inevitabilmente senza trattamento e le dimensioni e la distribuzione delle lesioni aumenteranno nel tempo, mostrando caratteristiche fisiologiche come le ustioni gravi.
Attualmente, attraverso i moderni trattamenti, il tasso di mortalità della malattia di Pemfigos è sceso da quasi dal 90% al 5% al 15%.
Le principali vittime della malattia di Pemfigos hanno principalmente di età compresa tra 50 e 60 anni e l'incidenza è relativamente alta nelle donne.Questa malattia appare spesso per la prima volta nella cavità orale, che si trova comunemente nella mucosa delle guance e delle mascelle morbide.Tuttavia, oltre alla bocca, possono anche essere colpite altre superfici della mucosa come congiuntiva, naso, esofago, pene, vagina, cervice e ano.Le vesciche sciolte appaiono spesso sulla pelle, mentre i palmi e le suole dei piedi non sono generalmente inalterati.Alla fine, queste vesciche possono rompersi e causare ulcere ed erosione.
Secondo la ricerca, la malattia di Pemfigos è una malattia autoimmune causata da anticorpi fatti contro i mortali (Desmoglein 1 e Desmoglein 3).La presenza di questi anticorpi riduce la coesione dei cheratinociti nell'epidermide e distrugge la funzione protettiva intrapresa dalla pelle intatta.
Nell'esame istologico, i cheratinociti nello strato basale sono di solito ancora attaccati alla membrana basale e il fenomeno caratteristico è chiamato "tombstoning".
La diagnosi della malattia di Pemfigos è spesso impegnativa.Uno dei primi segni sono le ulcere in bocca o vesciche nella pelle, che possono essere accompagnate da prurito o dolore.In teoria, queste vesciche dovrebbero esibire il segno di Nikolsky positivo, in cui la pelle cade sotto un leggero attrito, ma questo non è sempre affidabile.Il metodo diagnostico classico è quello di eseguire un esame peduncolare attorno alla lesione e utilizzare la tecnologia di colorazione immunofluorescenza diretta per testare, in cui si possono osservare le cellule cutanee prive di normali giunzioni cellula-cellula,, vale a dire le cosiddette cellule di fusione spinosa.
In termini di trattamento, i corticosteroidi e altri immunosoppressori sono stati usati per alleviare i sintomi della malattia di Pemfigos.Tuttavia, l'uso di corticosteroidi può essere accompagnato da effetti collaterali gravi e duraturi e dovrebbe essere limitato il più possibile.Gli anticorpi monoclonali come il rituximab sono considerati alternative efficaci ai corticosteroidi e sono sempre più utilizzati come trattamenti di prima linea.Con l'approvazione della FDA di Rituximab nel 2018, i risultati di molti casi suggeriscono che i pazienti possono ottenere la remissione dopo un corso di trattamento.
Studio mostra che se il trattamento è iniziato in anticipo, l'efficacia della malattia di Pemfigos sarà più evidente.
La malattia di Pemfigos è una malattia relativamente rara con solo circa 1-5 casi per milione di persone.Negli Stati Uniti e in altri mercati principali, l'efficacia del trattamento varia da paziente a paziente.Pertanto, i medici stanno ancora lavorando per trovare trattamenti efficaci per ridurre gli effetti collaterali dei corticosteroidi durante il trattamento.Di fronte a questa malattia autoimmune, la diagnosi e il trattamento professionali tempestivi saranno la chiave per migliorare la qualità della vita dei pazienti.
Quindi, quali ulteriori misure può prendere la comunità medica per migliorare le condizioni del paziente per questa malattia che può causare dolore e bassa qualità della vita?
