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Il segreto del mal di testa: perché le pseudoemicranie sono legate ai linfociti?
La linfocitosi è un aumento anomalo del numero di linfociti nel liquido cerebrospinale (CSF). Questo è spesso visto come un segno di infezione o infiammazione del sistema nervoso e può essere osservato in una varietà di disturbi neurologici, come la pseudoemicrania, la sindrome di Susac e l'encefalite. I linfociti costituiscono circa un quarto dei globuli bianchi del corpo, ma sono spesso rari nel liquido cerebrospinale. In condizioni normali, il numero di globuli bianchi nel liquido cerebrospinale è solitamente inferiore a 5 per microlitro. Nel caso della pleocitosi, il numero di linfociti può esplodere fino a superare le 1.000 cellule per microlitro.
Un aumento del numero di linfociti è solitamente accompagnato da un aumento della concentrazione delle proteine cerebrospinali e comprende anche la pleocitosi di altri tipi di globuli bianchi.
Sintomi e segni
Anche se varia a seconda della malattia specifica, si ritiene generalmente che la linfocitosi lieve inizi quando il numero di linfociti rientra nell'intervallo di 10-100 per millimetro cubo. Negli individui sani, nel liquido cerebrospinale sono tipicamente presenti solo 0-5 globuli bianchi. Secondo la ricerca, la concentrazione di linfociti nei pazienti con pseudoemicrania varia da 10 a 760 cellule per millimetro cubo, con una concentrazione media di 199 ± 174 cellule. Quando il numero di globuli bianchi supera i 500 per millimetro cubo, il display del liquido cerebrospinale apparirà torbido, il che è spesso correlato alla risposta immunitaria infiammatoria durante l'infezione virale. Sebbene queste malattie presentino diversità, spesso condividono alcuni sintomi simili, in particolare mal di testa e deficit neurologici.
Causa
La linfocitosi nel liquido cerebrospinale è spesso il risultato di una risposta immunitaria innescata dall'infiammazione neurovascolare. In molti casi, si ritiene che l’infezione virale sia la causa alla base della linfocitosi, un processo in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro antigeni neurali e vascolari. Ciò potrebbe essere correlato alla meningite virale e alla malattia di Mollaret. Inoltre, anche alcune infezioni non virali, come la malattia di Lyme, sono state considerate come potenziali cause. In alcune malattie, l’infezione a sua volta innesca una risposta autoimmune, provocando un aumento dei livelli di linfociti.
Diagnosi
La presenza di linfocitosi viene solitamente confermata dalla puntura lombare, seguita dall'analisi clinica del liquido cerebrospinale. In combinazione con l’analisi dell’aspetto e della pressione del liquido cerebrospinale, insieme alle misurazioni del glucosio e delle proteine, la conta dei globuli bianchi può essere utilizzata per rilevare o diagnosticare una varietà di condizioni, tra cui l’emorragia subaracnoidea, la sclerosi multipla e vari tipi di meningite. Sebbene una puntura lombare possa riportare un range normale di 0-5 globuli bianchi per microlitro, ciò non esclude la possibilità di malattia.
Malattie correlate
Encefalite virale
Nell'encefalite, l'infiammazione del cervello porta alla perdita della funzione neurologica, causando sintomi quali febbre, confusione, perdita di memoria, cambiamenti di personalità, paralisi, convulsioni e disturbi del linguaggio. Le infezioni virali possono portare direttamente all’encefalite o innescare una cascata che alla fine porta all’autoimmunità, entrambi i meccanismi portano infine ad un aumento delle concentrazioni di linfociti nel liquido cerebrospinale. La ricerca mostra che oltre il 90% delle persone infette dal virus dell’herpes simplex mostrerà vari gradi di linfocitosi.
Pseudoemicrania
Diversi studi hanno esaminato l'associazione tra pseudoemicrania e linfocitosi. La pseudoemicrania è caratterizzata da un mal di testa pulsante, moderato o grave, solitamente bilaterale, associato a sintomi neurologici transitori e linfocitosi. Questi attacchi di emicrania sono ricorrenti e autolimitanti. La maggior parte dei soggetti aveva un’età compresa tra i 15 e i 40 anni e la maggior parte era di sesso maschile. Dopo ogni attacco di emicrania, i pazienti di solito ritornano alla normalità.
Sindrome di Susac
Nella sindrome di Susac, una risposta autoimmune danneggia i vasi sanguigni nel cervello, nella retina e nell'orecchio interno, con conseguente perdita della funzione neurologica. Tali pazienti presentano concentrazioni più elevate di linfociti e proteine e recuperano gradualmente la funzione dopo il trattamento con farmaci immunosoppressori come steroidi e atazanavir.
Modalità di trattamento
Il modo più appropriato per riportare il numero dei linfociti a livelli normali è trattare la malattia che ne provoca l'aumento. Per le condizioni causate da infezioni virali o batteriche, i farmaci che combattono questi agenti patogeni si sono dimostrati efficaci. Poiché l'infezione da herpes simplex spesso provoca linfocitosi, l'aciclovir e il varasicoide sono farmaci comunemente prescritti.
Cenni storici
L'identificazione della linfocitosi è stata resa possibile con l'avvento della puntura lombare diagnostica e delle tecniche di test microbiologici, biochimici e immunologici per l'analisi del liquido cerebrospinale. Sebbene la prima puntura lombare sia stata eseguita alla fine del XIX secolo, i test che hanno rivelato un numero elevato di linfociti nel liquido cerebrospinale sono stati introdotti molto più tardi.
Nella storia della medicina, queste scoperte non solo vengono facilmente ignorate, ma possono anche cambiare la gestione della salute di molti pazienti. La linfocitosi può diventare un fattore predittivo di future malattie neurologiche?
