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Il mistero dell'infiammazione: perché l'arterite a cellule giganti rende vulnerabili i grandi vasi sanguigni?
L'arterite a cellule giganti (GCA), nota anche come arterite temporale, è una malattia infiammatoria autoimmune che colpisce i grandi vasi sanguigni. La patologia si sviluppa solitamente in persone di età superiore ai 50 anni, colpendo circa una persona su 15.000 ogni anno, ed è più comune nelle persone di età superiore ai 70 anni. Il tasso di incidenza è generalmente più elevato nelle donne che negli uomini e le persone di origine nordeuropea sono particolarmente suscettibili alla malattia. L'arterite a cellule giganti non colpisce solo l'arteria temporale, ma può colpire anche altre grandi arterie, tra cui l'aorta, causando potenzialmente gravi complicazioni come cecità o aneurismi aortici.
"La sua causa è sconosciuta, ma è legata all'infiammazione che colpisce i piccoli vasi sanguigni che irrorano le pareti delle grandi arterie."
Sintomi e complicazioni
I sintomi più comuni dell'arterite a cellule giganti sono mal di testa, dolorabilità temporale, dolore alla mascella o alla lingua durante la masticazione, diminuzione della vista e visione doppia. Le complicazioni più pericolose includono la cecità dovuta all'ostruzione dell'arteria oftalmica e il rischio di rottura dell'aorta o di aneurisma. Una diagnosi precoce è fondamentale per prevenire la perdita irreversibile della vista e, pertanto, la condizione è considerata un'emergenza medica.
"Nel 76% dei casi in cui è interessato l'occhio, l'arteria oftalmica è coinvolta nella neuropatia ottica ischemica anteriore necrotizzante."
Meccanismo patologico
Il meccanismo patologico dell'arterite a cellule giganti non è ancora chiaro. L'infiammazione attiva gradualmente le cellule dendritiche nei piccoli vasi sanguigni, che poi reclutano le cellule T e i macrofagi per formare l'infiltrazione del granuloma. Questi infiltrati erodono la tonaca e il rivestimento delle arterie, causando aneurismi e rotture. Tra i linfociti T, le cellule Th17 e le interleuchine (IL) da esse secernete svolgono un ruolo chiave nella progressione della malattia e questo percorso può essere inibito dal trattamento steroideo.
"Il trattamento con steroidi viene solitamente iniziato non appena si sospetta la diagnosi per prevenire una possibile perdita della vista."
Metodi diagnostici
Il gold standard per la conferma dell'arterite a cellule giganti è una biopsia dell'arteria temporale, in cui una piccola porzione del vaso viene rimossa in anestesia locale ed esaminata al microscopio per individuare l'infiltrazione di cellule giganti. Sebbene un risultato negativo della biopsia non escluda necessariamente la diagnosi, il quadro del coinvolgimento vascolare è discontinuo. Anche l'esame fisico e gli esami di laboratorio, tra cui la velocità di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva, sono parti importanti del processo diagnostico.
Opzioni di trattamento
L'attuale trattamento per l'arterite a cellule giganti si basa su steroidi ad alto dosaggio, principalmente per prevenire l'ostruzione dell'arteria oftalmica, che può portare alla cecità permanente. La dose di steroidi viene solitamente ridotta gradualmente nell'arco di 12-18 mesi. Oltre agli steroidi, altri possibili trattamenti includono la terapia anti-interleuchina, come il tocilizumab, che è efficace nel ridurre il tasso di recidiva della malattia.
EpidemiologiaLe caratteristiche epidemiologiche dell'arterite a cellule giganti mostrano che la malattia colpisce principalmente le persone di età superiore ai 50 anni, in particolare quelle di età superiore ai 70 anni. Il tasso di incidenza nelle donne è circa il doppio rispetto agli uomini e gli studi hanno dimostrato che circa un quinto dei pazienti affetti da polimialgia può soffrire anche di arterite a cellule giganti.
Impatto sulla vita
L'arterite a cellule giganti non solo influenza la vita quotidiana dei pazienti a causa dei suoi sintomi, ma gli effetti collaterali durante il trattamento possono anche portare a una diminuzione della qualità della vita. Dopo il trattamento, i pazienti spesso riferiscono che la perdita della vista, il dolore intenso e la stanchezza sono indicatori importanti della qualità della vita.
Conclusione
Sebbene la nostra comprensione dell'arterite a cellule giganti sia migliorata, le sue cause sottostanti restano un mistero di interesse medico. Di fronte a questa malattia di vasta portata, come si svilupperanno i trattamenti futuri per impedire che un numero sempre maggiore di pazienti cada nel disastro dell'infiammazione?
