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Il segreto dell'eritema rotondo: perché alcune persone soffrono del misterioso lupus eritematoso discoide?
Il lupus eritematoso discoide (DLE) è il tipo più comune di lupus cutaneo cronico ed è una malattia autoimmune della pelle. La malattia provoca un'eruzione cutanea rossa, dolorosa, infiammata, rotonda, spesso di aspetto ruvido o incrostata, più comunemente sul cuoio capelluto, sulle guance e sulle orecchie. Se si verifica sul cuoio capelluto, è più probabile che causi la caduta dei capelli. Queste eruzioni cutanee possono durare per anni se non trattate. La recidiva e la persistenza di questa malattia è angosciante per molti pazienti, ma quali sono le ragioni dietro ciò?
Segni e sintomi
Le lesioni cutanee del lupus eritematoso discoide appaiono inizialmente come chiazze rotonde di colore rosso scuro o rosso porpora che successivamente si sviluppano in squame bianche e aderenti.
Modello di lesioni
Le lesioni cutanee del DLE appaiono inizialmente come aree dure rotonde, piatte o leggermente rialzate. Nel corso del tempo, queste lesioni possono manifestare bruciore e prurito significativi, insieme a cambiamenti di colore e possono eventualmente trasformarsi in cicatrici estese. Quando queste lesioni si verificano in pazienti con pelle più scura, il pigmento nella zona centrale spesso scompare mentre il pigmento circostante si approfondisce.
Posizione della lesione
Le lesioni cutanee sono più comuni nelle aree esposte al sole, in particolare sulla testa e sul collo. Le aree tipiche includono il cuoio capelluto, il ponte del naso, la parte superiore delle guance, il labbro inferiore, le orecchie e le mani. Circa il 24% dei pazienti sviluppa anche lesioni nella bocca (più comunemente sul palato), nel naso, negli occhi o nella vulva.
Caratteristiche speciali
Lesioni del cuoio capelluto
Quando il DLE si manifesta sul cuoio capelluto, inizialmente appare come un'area rossa, piatta o leggermente sollevata, che può successivamente causare la caduta dei capelli e svilupparsi in estese cicatrici. Queste lesioni spesso diventano meno pigmentate e diventano più bianche.
Lesioni alle labbra
Se la lesione è sulle labbra, solitamente è di colore grigio o rosso, con un ispessimento della pelle superficiale, noto come ipercheratosi, o un bordo rosso che la circonda.
Causa
L'esposizione al sole è il principale fattore scatenante dell'eruzione cutanea DLE. Non è noto se esista una chiara componente genetica, ma è possibile che fattori genetici predispongano alcune persone alla malattia.
Meccanismo
Gli esperti generalmente ritengono che il DLE sia una malattia autoimmune perché gli anticorpi possono essere rilevati nelle biopsie cutanee. Tuttavia, la relazione tra anticorpi e lesioni da lupus discoide non è stata stabilita. Pertanto, la luce UV rilascia gradualmente sostanze nel nucleo cellulare dopo aver danneggiato le cellule della pelle, innescando ulteriormente una risposta infiammatoria del sistema immunitario.
Diagnosi
I medici spesso eseguono esami del sangue per confermare se un paziente è affetto da lupus sistemico (LES). La diagnosi viene solitamente confermata con una biopsia cutanea. I risultati tipici della biopsia possono includere l'accumulo di depositi di anticorpi IgG e IgM nella giunzione epidermico-dermica.
Trattamento
Attualmente, i trattamenti per il DLE includono l'uso di creme solari per evitare la luce solare diretta e la prescrizione di potenti steroidi topici. Se non efficaci, possono essere necessari antimalarici orali come l’idrossiclorochina. I pazienti possono anche prendere in considerazione trattamenti più innovativi, come il laser a colorante pulsato.
Prognosi
Il DLE è una malattia cronica e l'eruzione cutanea può persistere per anni. Sebbene il 50% dei pazienti guarisca spontaneamente, sfortunatamente se ci sono segni di lupus sistemico, i pazienti potrebbero aver bisogno di una gestione a lungo termine dei loro sintomi.
Epidemiologia
L'incidenza del DLE non è nota, ma è due o tre volte più comune del lupus sistemico. La malattia colpisce principalmente i giovani adulti e le donne, con una frequenza doppia rispetto agli uomini.
Società e cultura
Al noto musicista Seal e all'ex cantante Michael Jackson, durante la loro vita, fu diagnosticato il lupus discoide, che non solo influenzò il suo aspetto, ma influenzò anche la sua carriera musicale.
Di fronte al lupus eritematoso discoide, non possiamo fare a meno di chiederci: ci sono altre cause comuni e trattamenti non ancora scoperti che aspettano di essere esplorati?
