びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫 (DLBCL) は、抗体の産生を担うリンパ球の一種である B 細胞から発生する癌です。米国と英国のデータによると、成人ではDLBCLが最も一般的な非ホジキンリンパ腫であり、年間10万人あたり7~8件の発症率となっている。このがんは主に高齢者に発生し、診断時の平均年齢は約 70 歳ですが、若い成人や、まれに子供にも発生することがあります。 DLBCL は体のほぼどこにでも発生する可能性があり、進行速度はさまざまな要因によって異なります。通常、非常に悪性度の高い悪性腫瘍です。
DLBCL の正確な原因は完全には解明されていませんが、通常は正常な B 細胞の変化によって引き起こされますが、他の種類のリンパ腫 (特に辺縁帯リンパ腫) や慢性リンパ性白血病の悪性変化によっても引き起こされる可能性があります。免疫不全はこの病気の発症における主要な危険因子です。さらに、エプスタイン・バーウイルス (EBV)、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス、ヒト免疫不全ウイルス (HIV)、ヘリコバクター・ピロリ菌による感染も、DLBCL の特定のサブタイプの発症と関連していることがわかっています。しかし、大部分の症例は、遺伝子変異と遺伝子発現の変化の段階的な蓄積に関連しており、特定の B 細胞タイプの悪性挙動を引き起こす可能性があります。最初の症状としては通常、急速に拡大する腫瘤または組織浸潤が見られ、発熱、体重減少、寝汗などの全身の B 症状を伴います。
DLBCL は通常、生検によって腫瘍の一部を切除し、顕微鏡で組織を調べることによって診断されます。この診断は通常、血液病理学者によって行われます。 DLBCL には、臨床症状、生検所見、悪性度、予後、推奨される治療法が異なる複数のサブタイプが特定されています。しかし、ほとんどの DLBCL サブタイプの場合、従来の治療では、化学療法と癌性 B 細胞を標的とするモノクローナル抗体薬(通常はリツキシマブ)を組み合わせています。これらの治療により、DLBCL 患者の半数以上が治癒できます。高齢者の場合、治癒率は低くなりますが、それでも 5 年生存率は約 58% です。 DLBCL、特に指定なし (DLBCL、NOS) では、症例の約 70% が最初にリンパ節疾患を呈し、通常は診断時に急速に増大する腫瘤として現れ、最も多くは腋窩、鼠径部、または首に現れます。
症例の約 30% では、この病気はリンパ外腫として現れ、最も一般的には胃に現れ、続いて精巣、乳房、子宮、卵巣、腎臓、副腎などの他の部位に現れます。
DLBCL の病態生理学によれば、DLBCL、NOS のほとんどの症例は、少なくとも部分的には、突然変異、発現の変化、遺伝子増幅、転座などの遺伝子変化の段階的な進行によって引き起こされるようです。これらの変化は、多くの場合、細胞シグナル伝達経路の異常な活動につながり、がん細胞の増殖、増殖、生存を制御することがますます困難になります。
病気の発症と進行の過程で、BCL2、BCL6、MYC などの遺伝子が変化することが多く、DLBCL の発症に重要な役割を果たしていると考えられています。
DLBCL は複雑で臨床症状も多岐にわたるため、診断を下し治療計画を立てる際には患者に細心の注意を払う必要があります。 DLBCL の初期症状を知り、適切な時期に治療を受けることは、治療の有効性に影響する可能性があります。読者の皆さん、この情報は健康についてより深い関心と思考を呼び起こすものとなるでしょうか?